皮质醇增多症新课案.pptVIP

指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加所产生的一组症候群 主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 1921年美国医生Harvey Cushing 首先报告,又名库欣综合征（Cushing Syndrome） 发病率及死亡率 年发病率平均为2-3/100万人。 成人多见，男女比例约为1:3-5。 死亡率较正常人群高4倍 因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。 肾上腺 左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平 长4～6cm，宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。 右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大。 病因分类--ACTH依赖型 Cushing 病 （70%） ACTH 垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 非完全自主性的 可被大剂量地塞米松抑制，可受CRH兴奋 异位ACTH综合征（10％） 垂体外肿瘤分泌ACTH 肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌，进展快 异位CRH综合征 分泌CRH，罕见 下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤 病因分类--非ACTH依赖型 或称肾上腺源性 肾