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系统性红斑狼疮（SLE） 中国医科大学第一临床学院 风湿免疫科 侯平 病 因 一、遗传因素 二、环境因素 三、性激素（雌激素） 发病机制 一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴. 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗 DNP抗体） ⑵. 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主 要机制 病 理 SLE特征性的病理变化： 1. 苏木素小体 2. “洋葱皮”样改变 3. 心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋 白样变性（Libman – Sack心内膜炎） WHO 关于狼疮性肾炎分型 1. 正常或轻微病变型 2. 系膜病变型 3. 局灶增殖型 4. 弥漫增殖型 5. 膜性病变型 6. 肾小球硬化型 临床表现 SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。 一、周身症状 1.发热，见与90%患者 2.乏力 3.体重减轻 关节与肌肉 二、关节与肌肉 1. 关节疼痛 （1） 非侵蚀性关节炎 （2） 偶有关节变形，即Jaccoud 关节 2.肌肉疼痛，5%可有肌炎 皮肤与粘膜 三、皮肤与粘膜 1. 蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹 2. 盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹 3. 甲周红斑 4. 网状青斑 5. 雷诺现象（Raynoud现象） 苍白→紫绀→潮红 6. 光过敏现象 7. 口腔溃疡 8. 脱发 四 、肾脏改变—狼疮性肾炎 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征 五、心血管改变 1. 心包积液 2. 心肌炎 3. 心衰 4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎 六、肺脏改变 1. 胸腔积液 2. 急性狼疮性肺炎 3. 慢性狼疮性肺炎 （肺间质纤维化） 七、 神经系统病变 狼疮性性脑病 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶 3. 脑脊液检查 （1）颅内压升高 （2）蛋白含量增加 （3）葡萄糖含量可降低 （4）白细胞轻度增多 八、消化系统改变 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高 九、血液系统改变 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs’试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可减少 5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性 十、干燥综合征 即Sjo”gren Syndrome(ss). 干燥综合征分为原发性和继发性。 SLE患者合并口干舌燥等临床表现时 为继发性干燥综合征。 十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干 实验室检查和其他辅助检查 一、一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快 二、自身抗体 （一）抗核体（ANA）及ANA谱 1. ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称90%以上的SLE患者为阳性 2. 是SLE的筛选实验 3. ANA替代了狼疮细胞的检查 4. 对SLE无特异性 2. 抗核体抗体谱（ANA谱） ANA由10余种自身抗体组成， 成为ANA谱 （1）抗核不溶性成分抗体 ①. 抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗 体）是