恶性心律失常的急诊救治.ppt

3）短QT综合征 短QT综合征，2000年才开始有报道，治疗方面目前指南没有具体推荐。短QT的治疗主要在于延长QT间期，消除心律失常和猝死危险，首选药物是奎尼丁，其次可供选择的药物有氟卡尼、维拉帕米。国外文献报导认为目前对于这类患者安装置人型心律转复除颤器(ICD)是惟一的治疗选择 3）短QT综合征 4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT） 为常染色体显性遗传，静息心电图正常(包括QT间期)，但常有窦缓，运动易诱发VT，但其不能被程序心室刺激所诱发。家族性儿茶酚胺敏感性多形性VT，常定位于染色体Iq42-q43(常染色体显性遗传)和染色体Iq31-21(常染色体隐性遗传)。30%有Ryanodine 2型受体(RyR2)基因突变，有报道可能与家族性CASQ2基因突变有关 4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT） 2006 ACC/AHA/ESC 指南中指出，对临床上诊断的CPVT患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，β阻滞剂是I类适应证。 对心脏骤停后幸存的CPVT患者，预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用β阻滞剂是I类适应证 5）特发性J波 根据病因，临床将J波分为特发性、神经性、高钙性、低温性4种类型。特发性J波与室性心律失常密切相关，患者常反复发作性晕厥、室速、室颤，甚至猝死，其原因可能与自主神经功能失调有关，引起心肌细胞电生理特性不均一有关，有些学者提出为