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Brugada综合征 2010-04-19 13:12 一、Brugada综合征的由来： 1991年西班牙的Brugada两兄弟在北美心脏起搏和电生理大会(NASPE)上首次报道了4例心电图表现类似右束支传导阻滞、持续性ST段抬高和心脏猝死的病例。次年他们进一步在美国心脏病杂志上发表了右束支传导阻滞、V1～V3导联ST段抬高是非器质性心脏病猝死的标志的论文。这是Brugada综合征的最初报道。 以后各国陆续有了相关报道。尤其是发现东南亚年轻人很多不明原因猝死，与Brugada综合征有关，东南亚地区比如泰国、菲律宾、老挝、越南、柬埔寨，不少年轻人，特别男性，心脏结构大体正常，但常常在夜间发生猝死。最有特点的是夜间突然尖叫一声，然后死翘翘。1976-1977年美国疾病预防控制中心CDC也发现大批移民的老挝、柬埔寨难民中很多年轻男性有不寻常的高猝死率，当时成为sudden unexplained death syndrome (SUDS)，而这种情况在菲律宾叫做Bargungut在日本叫做Pokkuki，在泰国叫做Laitai，意思都是“夜间睡眠中的死亡”。 1996年日本学者Mayazaki首次将Brugada兄弟报道的病征称为Brugada综合征(Brugada syndrome，BrS)。2001年J.W.Hurst将Brugada描述的右束支传导阻滞、持续性ST段抬高的心电图表现称为Brugada波。 二、Brugada波的心电图表现； 典型的Brugada波可以分为3类 ①下斜型 V1、V2导联或V3导联类似右束支传导阻滞的“M”样呈rsR’这样的QRS综合波图形，ST段下斜型抬高≧0.10mV，T波倒置； ②马鞍型 V1、V2导联或V3导联出现类右束支传导阻滞图形，ST段呈马鞍状抬高≧0.10mV，T波倒置； ③混合型 如V1导联ST段下斜型抬高，V2或V3导联ST段马鞍型抬高，V1、V2导联T波倒置。 注意这里面Brugada波实际只是类似右束支传导阻滞，实际上还是有区别的，最关键一点，就是右束支传导阻滞那右胸前导联的V1、V2导联上终末的R’波，反映在左胸前V5、V6导联上应该是宽钝的S波，但Brugada波则处于等电位线上。应用12导联同步心电图可以非常清楚的显示这一点。 Brugada波可以是持续出现，也可以间歇出现，甚至有的仅仅在药物激发试验才显示所谓隐匿性Brugada波，但是隐匿性和显性Brugada波患者，恶性室性心律失常以及猝死的发生率还是比较接近的。同时，有的Brugada波虽然一直存在振幅也可以非常小，不引人注意，这都给诊断带来难度。 激发试验，通常可以用钠通道拮抗剂阿义马林ajmaline(缓脉灵)，1mg/kg，5分钟静脉注射）使得不典型或者隐匿的Brugada波显现。或者也可以用普鲁卡因酰胺procainamide，10mg/kg10分钟静注；或者氟卡尼flecainide，2mg/kg，10分钟静注。 三、Brugada综合征的诊断和鉴别诊断： 诊断满足3个条件，①存在Brugada波，无论你是否用钠通道阻滞剂药物ajmaline诱发；②有以下之一情况：室颤、多形性室速发生，或者电生理可以诱发室速/室颤，有晕厥或夜间濒死样呼吸或者有猝死发生。③排除其他可以导致相应心电图表现的病理性情况，Brugada综合征必须是心脏结构正常，不能是药物或者酒精中毒等情况。 要知道存在Brugada波，并不意味着一定会有危险，很多人存在Brugada波但是可以平安渡过一生。但如果已经有过室速/室颤，或者有过晕厥/猝死，或者电生理可以诱发室速/室颤，那么就属于高危险性的患者。（这里大家要注意猝死sudden death并不等同于已经彻底死透了哦，好猫咪厉清必须这里注解一下）所以必须区分危险人群。如果家族中有类似病史的也应当适当提高关注，Brugada综合征是有遗传相关素质的，不过临床还是以散发为主，这提示遗传仅仅是提供一个易患性。 鉴别诊断： ⑴右束支传导阻滞，前面我已经提到过，最主要的是V5V6导联和I导联的S波； ⑵ 急性前间壁心肌梗死：典型的是以弓背样ST段抬高，更重要的是临床表现，有胸痛，心电图的动态演变，以及心肌酶谱和肌钙蛋白的升高都可以区别，冠状动脉造影更是可以明确是左前降支病变（要靠冠脉造影来鉴别，那也是搞笑了哦，嘿嘿） ⑶提早复极综合征（ERS）:ST段是上斜型抬高，一般多见于V2～V5导联，T波直立高大，有时可以见到明显J波，运动以后ST可暂时回到基线。 四、Brugada综合征的遗传因素： BrS(Brugada syndrome)呈常染色体显性遗传，但2/3病例散发，到目前为止已经发现7个BrS致病基因： ①BrS1 位于第3号染色体短臂3p21，SCN?xml:namespace pre