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麻风杆菌侵入体内后,先潜伏于周围神经的鞘膜细胞或组织内的巨噬细胞内,受染后是否发病以及发展为何种病理类型,取决于机体的免疫力。对麻风杆菌的免疫反应以细胞免疫为主,患者虽亦有特异性抗体的产生,但抗体对抑制和杀灭麻风杆菌似不起重要作用。在细胞免疫力强的状态下,麻风杆菌将被巨噬细胞消灭而不发病,反之,麻风杆菌得以繁殖,引起病变。本病的潜伏期长达2~4年,但也有在感染数月后发病者。 麻风杆菌不能体外培养,使该菌表型鉴定困难。最近,用麻风杆菌特异核酸探针以点印迹杂交可分析活检组织中的麻风杆菌。PCR技术已被迅速应用于麻风病的诊断。 麻风杆菌 在光学显微镜下完整的杆菌为直棒状或稍有弯曲,长约2~6微米,长约0.2~0.6微米,无鞭毛、芽孢或荚膜。非完整者可见短棒状、双球状、念珠状、颗粒状等形状。数量较多时有聚簇的特点,可形成球团状或束刷状。 麻风杆菌人类是麻风杆菌的天然宿主,也是唯一传染源。 麻风杆菌 麻风分枝杆菌尽管四种麻风分枝杆菌分别来自地理位置相距遥远的地方,但对这种四个基因组序列的对比分析显示,它们之间的相同程度高达99.995%。麻风分枝杆菌缺少多样性的事实表示,药物对绝大多数的这类病菌将是有效的。 【病理变化】 由于患者对麻风杆菌感染的细胞免疫力不同,病变组织乃有不同的组织反应。据此而将麻风病变分为下述两型和两类:1.结核样型麻风(tuberculoid leprosy)?本型最常见,约占麻风患者的70%,因其病变与结核性肉芽肿相似,故称为结核样麻风。本型特点是患者有较强的细胞免疫力,因此病变局限化,病灶内含菌极少甚至难以发现。病变发展缓慢,传染性低。主要侵犯皮肤及神经,绝少侵入内脏。 (1)皮肤:病变多发生于面、四肢、肩、背和臀部皮肤,呈境界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。镜下,病灶为类似结核病的肉芽肿,散在于真皮浅层,有时病灶和表皮接触。肉芽肿成分主要为类上皮细胞,偶有Langhans巨细胞,周围有淋巴细胞浸润(图18-17)。病灶中央极少有干酪样坏死,抗酸染色一般不见抗酸菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件,故引起局部感觉减退和闭汗。病变消退时,局部仅残留少许淋巴细胞或纤维化,最后,炎性细胞可完全消失。 结核样型麻风 鹰爪手 结核样型麻风 足底溃疡 图18-17 结核样型麻风真皮内有主由类上皮细胞构成的结节状病灶,其中可见Langhans细胞,颇似结核结节,但中央无干酪样坏死 (2)周围神经:最常侵犯耳大神经、尺神经、桡神经、腓神经及胫神经,多同时伴有皮肤病变,纯神经麻风而无皮肤病损者较少见。神经变粗,镜下有结核样病灶及淋巴细胞浸润。和皮肤病变不同的是神经的结核样病灶往往有干酪样坏死,坏死可液化形成所谓“神经脓肿”。病变愈复时类上皮细胞消失,病灶纤维化,神经的质地因而变硬。神经的病变除引起浅感觉障碍外,还伴有运动及营养障碍。严重时出现鹰爪手(尺神经病变使掌蚓状肌麻痹,使指关节过度弯曲、掌指关节过度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎缩、足底溃疡以至指趾萎缩或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢体改变已不复见到。 2.瘤型麻风 lepromatous leprosy 本型约占麻风患者的20%,因皮肤病变常隆起于皮肤表面,故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内有大量的麻风杆菌,传染性强,除侵犯皮肤和神经外,还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。 (1)皮肤:初起的病变为红色斑疹,以后发展为高起于皮肤的结节状病灶,结节境界不清楚,可散在或聚集成团块,常溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性,耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观,形成狮容(facies leontina)。 瘤型麻风 旧时中国麻风病人 (1935) 瘤型麻风 旧时中国麻风病人 镜下,病灶为由多量泡沫细胞(foamy cell)组成的肉芽肿,夹杂有少量淋巴细胞。泡沫细胞来源于巨噬细胞,在吞噬麻风杆菌后,麻风杆菌的脂质聚集于巨噬细胞浆内,乃使后者呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌,甚至聚集成堆,形成所谓麻风球(globus leprosus)。病灶围绕小血管和附件,以后随病变发展而融合成片,但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域(图18-18),这是结核样型麻风所没有的。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内不出现类上皮细胞,淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时,麻风杆菌数量减少,形态也由杆状变为颗粒状,泡沫细胞减少或融合成空泡,纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。 图18-18 瘤型麻风表皮萎缩变薄,真皮内有泡沫细胞的弥漫浸润,后者与表皮层间有一薄层
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