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白血病
急性白血病
分型
分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL急性髓细胞白血病)
急性非淋巴细胞白血病M0(微分化型)
M1(急性粒细胞白血病未分化型)
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
(急性早幼粒细胞白血病)早幼粒细胞
M4(急性粒-单核细胞白血病)
M5(急性单核细胞白血病)
M6(急性红白血病)
M7(急性巨核细胞白血病)
未分化型部分分化型早幼粒细胞粒-单核细胞单核细胞红白血病细胞临床表现
贫血 首表现进行性发热出血急性早幼粒细胞白血病器官和组织浸润的表现浸润齿龈皮肤三、实验室检查骨髓象白血病原始在30%以上Auer小体(棒状小体)急粒过氧化物酶(POX)非特异性酯酶糖原PAS反应诊断鉴别诊断
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP升高
五、治疗原粒细胞≤5%外周血白细胞分类中无白血病细胞
白血病的症状和体征消失。
类型 首选方案 副作用 急粒(ANLL) DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷阿糖胞苷急性早幼粒细胞白血病(M3全反式维甲酸(ATRA)长春新碱泼尼松长春新碱鞘内注射甲氨碟呤(MTX)慢性粒细胞性白血病(CML)
起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊分为3期:慢性期、加速期、急变期。
慢性期
加速期 嗜碱性粒细胞3.急变期×109/L嗜酸、嗜碱性粒细胞骨髓中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)Ph染色体bcr/abl融合基因阳性诊断和鉴别诊断
嗜酸、嗜碱性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)Ph染色体bcr/abl融合基因阳性慢粒与类白血病反应鉴别
治疗方法
羟基脲
骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展成为急性白血病。
病态性造血FAB分型和WH0分型 MDS的FAB分型标准
分型 难治性贫(RA)血 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML) 血象(%) 原始细胞<1 原始细胞<1 原始细胞<5 原始细胞≥5 原始细胞<5,伴单核细胞计数>1×109/L 骨髓象(%) 原始细胞<5 原始细胞<5,环形铁粒幼细胞>15 原始细胞<5~20 原始细胞>20而<30或有Auer小体 原始细胞5~20,以幼单细胞为主 实验室检查
病态造血:是MDS的核心,其含义即骨髓发育异常,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变粒系病态造血 骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多,核分叶过多或过少(pelger-huet细胞异常)或有环形核巨核系病态造血 血中可出现小巨核细胞骨髓RAEB-T可有棒状小体就行了
诊断及鉴别诊断
骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS
治疗
化疗:主要用于RAEB、RAEB-T患者
淋巴瘤
淋巴瘤基本病理分类1.霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤R-S细胞R-S细胞霍奇金淋巴瘤R-S细胞霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤
临床表现
首见症状常是无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大
另有一些HL患者周期性发热临床分期Ⅲ期脾累。 Ⅳ期肝或骨髓受累。各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为B。辅助检查
淋巴瘤的确诊主要是依靠检查骨髓检查找R-S细胞治疗
霍奇金淋巴瘤治疗:化疗方案MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)
非霍奇金淋巴瘤治疗:CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)柔红霉素+阿糖胞苷急性早幼粒细胞白血病(M3全反式维甲酸(ATRA)长春新碱泼尼松鞘内注射甲氨碟呤(MTX)羟基脲
霍奇金淋巴瘤MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)非霍奇金淋巴瘤CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)
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