自身免疫性溶血性贫血临床路径.docVIP

自身免疫性溶血性贫血临床路径 （2011年版） 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）。 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。 （2）直接Coombs试验阳性。 （3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。 （4）需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。 2.冷凝集素综合征 （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。 （2）冷凝集素阳性。 （3）直接Coombs试验几乎均为补体C3型。 3.阵发性冷性血红蛋白尿症 （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。 （2）