(疾病名)POEMS综合征(英文名)POEMSsyndrome.PDFVIP

【疾病名】POEMS 综合征 【英文名】POEMS syndrome 【缩写】POEMS 【别名】Crow-Fukase综合征；POEMS综合症；Takatsuki综合征 【ICD 号】M14.8* 【概述】 POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现 为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分 泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆 γ球蛋白病(monoclonal gammopathy， M，也叫 M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由 Crow 描述，1968年随后由 Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合 征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合 征。Bardwick等将上述 5 种主要表现的第一个字母合并称为 POEMS 综合征。 POEMS 综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆 细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征 (paraneoplastic syndrome)。 【流行病学】 本病平均发病年龄为 46岁(27～80岁)，约25%为