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癫 痫 一、概述 定义：癫痫（epilepsy）是一组由不同病因所引起的，脑部神经元异常放电所导致，以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征 几个概念 痫性发作：癫痫的每次发作称为痫性发作 癫痫：反复多次发作所引起的慢性神经系统病症称为癫痫 癫痫综合征：具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象 特发性癫痫：无已知病因 症状性癫痫：有病因，癫痫为其它疾病的症状之一 隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但尚不能明确病因 二、发病机制 神经元异常放电 ：神经元异常放电是癫痫的病变基础 遗传易患性 脑损伤：致痫灶 神经递质异常 GABA/谷氨酸 三、癫痫的国际分类 癫痫发作的分类依据 根据脑电图结果和临床表现判断发作起源于一侧或双侧脑部，发作时有无意识丧失（1981，ILAE） 部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性 全面性发作：最常见的是失神发作和全身强直-阵挛发作 不能分类的发作 癫痫和癫痫综合征的分类依据 根据癫痫的病因、发病机制、临表、演变、治疗效果等综合因素（1989，ILAE） 部分性癫痫和癫痫综合征 全身性癫痫和癫痫综合征 不能确定为部分性癫痫或全身性的癫痫和癫痫综合征 特殊综合征 既往分类 原发性癫痫：遗传因素所致，部分性或全面性发作，药物治疗效果好 继发性癫痫：各种原因的脑损伤所致，遗传因素起一定的作用，药物疗效较差 四、临床表现 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 个性：不同类型癫痫具有不同个性。是区分不同类型癫痫的依据 全身性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失 全身强直-阵挛发作 ：三期：强直期、阵挛期、发作后期 失神发作：突然发生和突然中止的意识丧失 部分性发作 单纯部分性发作 运动性发作（Todd瘫痪、Jackson发作）、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作 复杂部分性发作 ：自动症、仅有意识障碍、先有单纯部分性发作继之出现意识障碍、先有单纯部分性发作后出现自动症 部分继发全身性发作 不同癫痫综合征的临床表现 癫痫综合征是一组有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象 将疾病的病因、可能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后转归等相关资料放在一起进行描述 West综合征：婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。波及到头、颈、躯干或全身的频繁肌阵挛、精神发育迟滞和脑电图上高度节律失调构成本病特征性的三联征 五、癫痫的脑电图表现 典型表现：棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波 不同类型的癫痫脑电图上有不同表现 脑电图：常规头皮脑电图仅50%左右患者可记录到患者的痫性放电 24小时动态脑电图 六、癫痫的诊断及鉴别诊断 是否为癫痫：关键是病史 首先确定是否为癫痫发作，若为首次发作尤其应注意，行EEG检查 鉴别诊断：假性发作，晕厥，偏头痛，TIA，过度换气综合征 明确癫痫发作类型或癫痫综合征 确定病因 若为首次发作须排除可能引起急性症状发作的各种内科、神经内科疾病及药物和毒物。进行CT、MRI等检查 七、治疗 病因治疗：症状性癫痫。有明确病因者先进行病因治疗 药物治疗：无明确病因，或虽有明确病因但不能根除病因者 手术治疗：对药物治疗无效的难治性癫痫考虑手术治疗。半球切除术、病灶切除术等 药物治疗 用药时机：半年发作两次以上 选药：抗癫痫药物的选择依据癫痫发作和癫痫综合征的类型、副作用大小、药物来源、价格等来决定 部分性发作及继发性癫痫首选卡马西平，GTCS、失神发作、原发性癫痫首选丙戊酸（丙戊酸钠） 药物治疗 药物剂量：小剂量开始，逐渐增加 单一药物治疗 联合用药 药物副作用： 剂量相关 特异性体质相关：肝肾功能损害、血液系统损害、皮疹（Stevens-Johnson综合征） 致畸作用 传统AEDs安全性 药 物 作用机制 不良反应（剂量相关） 特异反应 苯妥英 （PHT） 钠离子通路 胃肠道症状，毛发增多，齿龈增生，面容粗糙，小脑征，复视，精神症状 骨髓、肝、心脏损害，皮疹 卡马西平 （CBZ） 钠离子通路 胃肠道症状，小脑征，复视嗜睡，体重增加 骨髓、肝损害，皮疹甚少见 苯巴比妥 （PB） GABA 嗜睡，小脑征，复视，认知与行为异常 骨髓、肝损害，皮疹甚少见 丙戊酸盐 （VPA） 钠离子通道 钙离子通道 GABA/谷氨酸 肥胖，震颤，毛发减少，踝肿胀，嗜睡，肝功能异常 骨髓与肝损、胰腺炎 乙琥胺 （ESX） 钙离子通路 胃肠道症状，嗜睡，小脑症状，精神异常 骨髓损害 近20年开发的新AEDs 药 物 作用机制 不良反应（剂量相关） 特