34第三十四单元出血性疾病.docVIP

第三十四单元出血性疾病 这一部分考题很少，只记住红字部分就可以了。 一、概述 (一)定义 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性血或损伤后难以止血的一类 (二)分类 出血性疾病按发病机制分为以下三类： 1．血管壁功能异常 (1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 (2)获得性：过敏性紫癜、感染、化学物质、药物、维生素缺乏、单纯性紫癜、机 2．血小板异常 (1)血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、巨幼(DIc)。④血小板分布异常：如脾肿大等。 (2)血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：继发于慢性粒细胞 (3)血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病， 3．凝血异常 (1)凝血因子缺陷：①遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等K缺乏、DIC等。 (2)循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗(3)纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。 （三）诊断步骤为了明确出血原因必须详细询问病史，进行全面体格检查，根据所获 1．病史和体格检查病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状(表7-34-I)。对于各种脏器 表7-34-I血管或血小板因素所致出血性疾病 凝血障碍所致出血性疾 皮肤粘膜出血 多见(小、分散) 少见(大、片状) 内脏出血 较少 较多见 肌肉出血 少见 多见 关节腔出血 罕见 多见(血友病) 出血诱因 自发性较多 外伤较多 性别 女性较多 男性较多(血友病) 家族史 少有 多有 疾病过程 病程较短，可反复发作 遗传性者常为终身性 2．筛选试验常用的有出血时间(Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验(试管法)、活化的部分凝血活酶时间(APT)、一期法凝血酶原时间(PT)、凝(TT)等。 根据筛选试验结果．结合临床可将出性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出 3．特殊试验 (1)血管壁功能异常的特殊试验：毛细血管镜和内镜查、病学检查、VWF检测等。 (2)血小板异常的特殊试验：血小板形态、血小板功能(粘附、聚集、释放等)、血小 (3)凝血异常的特殊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、 （四）常用止血凝血障碍检查的临床意义 1．束臂试验正常人一般不超过10个出血点，为阴性。lO个出血点为阳性，可见 2．出血时间(BT)Duke法已废止。Ivy法的参考值2—6min，7in为异常。BT延 3．血小板计数正常参考值(100～300)×109／L。血小板计数100×109／L为血小50×109／L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血，20×109／L时，可有自发性出400×109／L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。 4．血块退缩试验在正常情况下，血液凝固后1／2一l小时血块开始回缩，于24小时 5．凝血时间(CT) 试管法：正常参考值4～12min。CT延长见于：①血友病、凝血CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT测定已逐步被APTF测定所替代。 6．活化的部分凝血活酶时间(APTF) 正常参考值30—45s，与正常对照相差10s以APTT为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APT延长见于：①遗传性凝K缺乏、DIC等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTAPTT缩短见于各种高凝状态。.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是 A.血小板计数 B.3P试验 C.出血时间 D.APTT(激活的部分凝血活酶时间) E.纤维蛋白原定量 答案：D 解析:监测肝素用量要求APTT延长1.5-2倍。如肝素过量应用鱼精蛋白解救。 7．凝血酶原时间(PT ）正常参考值11～13s，与正常对照相差3s以上有临床意义。P为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。P延长见于：①遗传性凝血因子缺陷：如因X缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维生素KDIC等；③抗凝