桥本氏脑病-培训课件.pptVIP

治疗 大剂量激素有效 通常静脉点滴甲强龙，口服强的松时间4月－8年（平均1年），维持剂量10－30mg/d 丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效 预后 短期预后良好： 92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周）好转；8%疗效较差； 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年人，可出现不可逆的认知功能损害 长期预后： 复发常见，8/20？ 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡 该病给我们的启示 来我科就诊或在我科住院的患者，如既往有甲状腺病史，注意查甲状腺抗体 不明原因痴呆、癫痫、多发性硬化、卒中发作等建议查甲功全项和甲状腺抗体 桥本脑病（Hashimoto’s Encephalopathy，HE） 概念（1） 1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者： 男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、认知功能损害和卒中样发作。 既往桥本甲状腺炎 辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。 经激素和甲状腺素治疗好转。 Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4 概念（2） 此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ） 其它称谓： 桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis) 伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT) 桥本脑病（HE）的流行病学 患病率：2.1/100 000 截至2007年，全世界共报道175例，最大的病例报道来自梅欧医院（20例） 发病年龄：9-86岁（平均45-55岁） 男女比例：1:5 没有家族性桥本脑病的报道 可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等） HE临床表现（1） HE临床表现（2） HE临床表现（3） 除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累 脱髓鞘性周围神经病 臂丛神经病 感觉性神经节神经病 目前为止没有脊髓受累报道 HE的实验室检查－血清学 可出现非特异性表现 常规检查：血沉增快、C反应蛋白增高和转氨酶增高等 自身免疫指标：ANA、ENA、RF可阳性 HE的实验室检查－甲状腺功能 甲状腺功能 TSH T3和T4 HE的实验室检查－甲状腺抗体 抗甲状腺抗体 抗TSH受体抗体 抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG) 抗甲状腺微粒体抗体(anti-M) 抗过氧化物酶抗体(anti-TPO)：最为特异，几乎100％存在，抗过氧化物酶抗体是诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO并不直接引起脑病，而可能是其它自身免疫过程的一种标记（marker）。 HE的腰穿结果 蛋白增高（约80%），IgG合成率增加，OB阳性。 抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高 淋巴细胞轻度增多 14-3-3蛋白阳性 HE的实验室检查－EEG和血管造影 HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波，可有癫痫波 MRA、DSA基本正常 HE的影像学 大部分头颅MRI正常。 一部分头颅MRI可有异常表现，但不具有特异性： 小脑萎缩或脑萎缩 皮层或皮层下病灶 脑白质病变 脑干病变 Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows). Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow). Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the lef