出血性疾病-培训课件.ppt

* 在这堂课里，我们主要了解什么是出血性疾病？为什么会发生异常出血及常见的有代表性的出血性疾病。在了解这类疾病的概念之前我们先看这样一个病例。 * 在解释出血性疾病概念之前，大家先看这个病例，有什么特点？ 1、自发性出血 2、外伤后出血不止 3、多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内） * 概念要点：止血机制异常；自发性出血；损伤后出血不止。这类疾病称为出血性疾病。 * 通过病例强化概念：止血机制异常，自发出血，外伤后出血不止 引出下面关键问题：止血机制是怎样的？ * 要了解为什么会自发出血，必须知道正常的止血机制。现在我们来看看生理的止血过程。 从这个过程看：正常的止血需要参与的因素，哪些同学能回答？ 1、血管因素：收缩，释放组织因子 2、血小板：黏附、聚集、释放；活化后作为载体 3、凝血因子（蛋白）： 4、抗凝过程 * 通过上面的机制，大家了解了参与正常止血的的三个重要因素。那么这三个因素是怎样起作用的呢？这对于我们理解出血性疾病有着重要的意义。下面我们分别讲述。 * 血管损伤后内皮下成分暴露，血小板表面受体GPIb通过VWF桥梁作用黏附于受损内皮下胶原纤维； 通过GPIIb/IIIa，以纤维蛋白原为桥梁相互聚集； 释放TXA2，PF3，5-HT 形成血小板血栓，这个过程称为初期止血。 * 组织损伤后，内皮细胞表达TF，TF与VIIa/ VII在钙离子的参与下组成复合物，激活X变成Xa；激活IX变成IXa， IXa+ VIIIa再激活X变成Xa； 组织损伤后胶原暴露， FXII激活变成FXIIa，再激活XI变成XIa，在钙离子参与下激活IX变成IXa， IXa+ VIIIa再激活X变成Xa； Xa+Va在钙离子参与下，与PF3组成复合物，激活凝血酶原成凝血酶。 两个途径：内源途径；外源途径； 三个阶段：凝血活酶生成，凝血酶生成，纤维蛋白生成 这就是二期止血，稳定的交联的纤维蛋白 * 从这三个因素看，血管内皮损伤是基础，血小板的作用及凝血因子的作用即独立又密切联系，三者哪方面出了问题，都可能会导致疾病的产生。 那么问同学一个问题：为什么我们外伤后还能修复而不形成血栓？ * 受伤后形成血栓后怎么办？不要怕，体内还有抗凝系统伺候。为了维持机体的正常生理，血管壁的完整性，血液的流动性，体内凝血与抗凝处于一种动态的平衡， * 好，现在我们大致了解了什么是出血性疾病，正常的止血机制，以及影响止血的三个重要因素，下面我们再了解一下出血性疾病共性的东西。 * 大家还记得我在开始讲课的时候提到的病例资料吗？我们先来看看出血的共同表现 * 好，休息一下，通过这堂课的学习，大家了解了什么是出血性疾病，为什么会出血，有哪些表现，怎样诊断，下堂课我们介绍几种有代表性的出血性疾病 Nanfang Hospital LOGO Introduction of hemorrhagic disorders Zhang Yu，MD Department of Haematology NanFang Hospital 2008-11-10 什么是出血性疾病？——概念 为什么会异常出血？——机制 常见出血性疾病概况——分类 主要内容 2008-11-10 病例 女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷…… 自发性出血 外伤后出血不止 多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内） 2008-11-10 概念 因止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等）而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。 2008-11-10 下列哪些可能是出血性疾病？ 中年男性，车祸后腿部流血不止…… 老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便…… 2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形…… 青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退…… 青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点…… 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血…… 2008-11-10 血管损伤 血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血 血肿压迫血管 血流减慢 血小板血栓 止血血栓 止血 血小板 粘附 聚集 释放 止血过程 凝血酶 2008-11-10 影响止血的三个重要因素 血管壁 血小板 凝血因子 2008-11-10 血管因素——内皮损伤 收缩，导致血流减慢 表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板黏附和聚集 表达并释放组织