傅健医生讲述—重症肌无力的相关介绍精要.pptx

重症肌无力的相关介绍 ; 一、激素应用概述 历史：Simon1935年首次应用肾上腺皮质 激素治疗重症肌无力。 优点：有效 缺点：早期一过性加重，长期大剂量应用有严重副作用，因而经历了否定、肯定、再否定、再肯定的历程；现在是公认的治疗MG的常规疗法 ;二、MG的发病机理：获得性自身免疫性骨骼肌突触后膜乙酰胆碱受体病;三、激素的作用机制;三、激素的作用机制;四、激素应用的适应症 ;五、激素的用法 ; 大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）: 用法:1.强的松 60-80mg/日，晨顿服，一直到临床症状 恒定地改善，并不需用到最大改善，因最大改 善常发生在激素减量过程中，或减为维持量后 2.甲基强的松龙 1000mg/d ivgtt，连续3-5天。 地塞米松10-15mg/d ivgtt，5-7天，→地塞米松 8mg ivgtt， →5-7天，→强的松60mg qd，每晨 顿服，一直到病情恒定改善，再逐渐减量 时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月 （10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需 个 体化 ; 大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）: 连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效。; 逐渐减量： 1.症状稳定改善4-5天即可逐渐减量，每月减强的松5mg，经3-6个月减至维持量 2.减量速度因人而异，对开始改善时间早且症状改善速度快的病人，其减量速度可稍快，反之亦然 ; 小剂量维持法： 1.用法：当患者达到完全缓解或最大改善时，将强的松 缓慢减至维持量，即足以维持完全缓解或最大 改善的最小剂量，平均为35mgqod 或15mg qd。（小儿5mg qd），维持1-2年若症状无复 发则试停。 2.优点：出现疗效快，平均13.2天（12小时-60天） 3.?缺点：一过性加重达50%，对Ⅰ型和ⅠA型较适用， 出现一过性加重少 ; 渐增法（上下楼梯法） 小剂量开始→渐增→大剂量冲击→渐减→小剂量维持 方法：开始先用强的松15mg/日，以后每2-3天增 加5mg。一直增至50mg/日，连用1-3个月， 然后改为100mg qod，连用6-12个月，再逐渐 减量，每月减5mg，减至5-15mg/日，连用1-2年 ? 优点：出现一过性加重少，无一例发生危象。 ? 缺点：起效较慢，有一个月渐增过程。 ;六、严重付作用的防治 ;早期一过性加重 ;类固醇溃疡病 ;类固醇糖尿病 ;类固醇精神病 ;骨质疏松 ;股骨头缺血性坏死 ;七、其它疗法;l?????? 免疫抑制剂： 1.环磷酰胺：适用于皮质类固醇无效、不能耐受,复 发及胸腺切除术效果不佳者。 ⑴大剂量冲击（抑制体液免疫）：①1000mg ivgtt 5日 1次,连用10-20次。②200mg im qod，总量10g-30g。 ?⑵小剂量长期疗法（抑制细胞免疫）：100mg qd， 总量 10g。总量越大、疗程越长、疗效越好。 ?2.硫唑嘌呤（主要抑制T细胞功能）： ? 儿童 1-3mg/kg·d， 连用1-11年。 ? 成人 200mg/d， 长期使用 ?3.环胞菌素（抑制细胞、体液免疫） ? 6mg/kg·d，2周症状改善，维持1年。 ? 副作用：恶心、感觉异常、心悸、肾中毒 ;? 血浆交换疗法： 1.概述：清除血中抗AchR抗体及免疫复合物，起效快