免疫介导神经系统离子通道病-培训课件.pptVIP

AMPA是另一种谷氨酸受体，有GluR1、GluR2和GluR3三种亚型。 针对GluR1、GluR2受体的抗体可出现边缘性脑炎的临床特点，多为女性患者，多合并存在肺、乳腺和胸腺的肿瘤。 易复发，即便是切除肿瘤后。 针对GluR3受体的抗体可导致Rasmussen’s脑炎。 济南军区总医院神经内科 抗AMPA受体抗体脑炎 GABA受体抗体可以出现在早发、严重的顽固性癫痫患者。 患者的MRI和电生理检查均提示边缘叶受累的证据。 免疫沉淀法和光谱分析证实存在抗GABA受体抗体与GABA受体的B1亚基结合。 50%的患者存在肿瘤，主要是SCLC。 切除肿瘤或免疫治疗有效。 济南军区总医院神经内科 与GABA受体抗体相关的癫痫 NMO是以一种选择性累及视神经和脊髓的炎性坏死性疾病。 单相或复发缓解的NMO临床均有报道。双侧视神经可以被严重的累及，脊髓的累及有一定的特殊性，常跨越3个以上的节段，表现为肿胀明显。 NMO主要发生在青年女性，而且多合并其它的自身免疫性疾病。 星形胶质细胞破坏伴有AQP4丧失和体液免疫反应可能是NMO的主要发病机制。 济南军区总医院神经内科 五、AQP4与NMO 病历摘要 患者男性，63岁。农民。 主诉：反复视力下降2年余，双下肢麻木伴右侧肢体活动不灵8个月。 头颅MRI显示胼胝体、脑干、双侧基底节区多发异常信号，胸髓MRI检查