吴小川湖南省中西医结合肾脏病.ppt

病例介绍 患儿，男，3岁8月，因“反复水肿1年8月，加重5天”于2012年10月 7日第6次入住我科。 患儿于2011年1月14日因“全身水肿半月余”第一次入住我科，诊断为“肾病综合征”，予强的松20mg qd口服，一周后尿蛋白转阴出院。出院予强的松20mg qd共2月后改隔日20mg一月，减量至15mg qod尿蛋白3+，2011年4月予强的松15mg qd联合环孢素A25mg q12h，尿蛋白转阴，强的松逐渐减量至5mg qd。2011年10月4日因感冒后复发再次入院，予抗感染及对症处理后尿蛋白仍未转阴，10月24日予甲泼尼松龙20mg qd静滴，环孢素A加量为早50mg，晚25mg口服，并于10月29-31日予甲泼尼松龙250mg冲击治疗3天，后改强的松15mg qd，环孢素A早50mg，晚25mg口服，尿蛋白未转阴。于2011年11月14日停用环孢素A，改强的松15mg qd联合他克莫司早1mg，晚0.5mg，病情好转于2011年12月3日出院。出院后规律服用强的松15mg qd联合他克莫司早1mg，晚0.5mg，期间尿蛋白持续未转阴，遂于2012年1月停他克莫司，改甲基泼尼松20mg qd口服，同时予环磷酰胺冲击治疗（每半月1次，每次连用2天），尿蛋白仍未转阴。 病例介绍 2012年4月13日因“水肿加重1周”第三次入院，4月17日行肾活检术，病理诊断 IgM肾病。4月18日始予强的松15mg qd联合环孢素A早50mg，晚25mg口服抑制免疫，并于5月2、3日行第7次环磷酰胺冲击治疗，尿蛋白转为1+，5月8日病情好转出院。出院后坚持强的松15mg qd，环孢素早50mg，晚25mg口服，尿蛋白一直未转阴，波动在+～+++之间。 2012年8月1日再次因“全身水肿、尿少”入院，予抗感染、丙球、利尿等处理，强的松减至10mg qd，环孢素A维持早50mg，晚25mg口服，尿蛋白转为+，病情好转于8月14日出院。出院后强的松10mg qd，环孢素A25mg q12h口服，尿蛋白一直未转阴。 2012年9月5日因“感冒受凉后全身水肿”当地医院治疗3天无缓解，于9月14日第5次入我院。诊断为“1.肾病综合征；2.急性支气管肺炎”，予抗感染、扩容利尿等治疗，继续强的松10mg qd，环孢素A25mg q12h口服，并于9月20日加用长春新碱1mg静推抑制免疫，尿蛋白仍为+++，但水肿消退，于9月26日病情好转出院。出院后规律服用强的松10mg qd，停环孢素A改吗替麦考酚酯早250mg，晚125mg（2012年9月25日始）。 病例介绍 2012年10月2日因受凉后出现咳嗽，伴全身水肿、腹痛、呕吐，于10月7日第6次入院。调整用药为强的松20mg qd，吗替麦考酚酯继续早250mg，晚125mg口服，尿蛋白仍维持+++，11月2日行流式细胞检测：CD3-CD19+9.8%。分别于2012年11月7日，11月14日，11月21日，11月29日予利妥昔单抗200mg治疗，11月17日流式细胞检测：CD3-CD19+5.5%，12月3日流式细胞检测：CD3-CD19+0.1%.尿蛋白持续+++，于2012年11月23日停吗替麦考酚酯，予强的松20mg qd联合他克莫司早1mg，晚0.5mg口服抑制免疫，11月30日测他克莫司血药浓度6.5ng/ml，尿蛋白仍为+++，但水肿消退，感染控制，于12月6日病情好转出院。 2013年2月我院门诊随诊查尿蛋白++，肾功能及血常规大致正常。其后无随访记录。 病例介绍 患儿治疗小结： 2011年1月-4月 强的松 激素敏感，减量后复发 2011年4月-11月 强的松+环孢素 敏感，激素减量复发 2011年11月-2012年1月 强的松+他克莫司 耐药 效果欠佳 2012年1月-4月 强的松+环磷酰胺冲6次 耐药 效果欠佳 2012年4月-9月 强的松+环孢素 耐药 效果欠佳（9月20日长春新碱1次） 2012年9月-11月 强的松+吗替麦考酚酯 耐药 效果欠佳 2012年11月7日、14日、21日、29日利妥昔单抗200mg治疗 共4次（按375mg/m2，B淋巴细胞清除可，但尿蛋白持续+++） 2012年11月23始 强的松+他克莫司 耐药 PNS的诊断 诊断标准 大量蛋白尿：l周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)或随机或晨尿尿蛋白／肌酐(mg/mg)≥2.0;24 h尿蛋白定量≥50 mg／kg 低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g／L 高脂血症：血浆胆固醇高于5.7 mmol/L 不同程度的水肿 以上4项中以