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先天性心脏并段分析诊断法

1964年美国哈佛医学院的Van Pragh基于心脏胚胎发育过程中血流从静脉到动脉的流向,将心脏与大血管划分为三个主要节段与两个连接,用于对先天性心脏病的病例解剖分析诊断。随着超声心动图诊断技术的不断提高,分段诊断法在先天性心脏病的临床超声诊断上得到了广泛的应用。 三节段 : 心房 心室 大动脉 两连接 : 房室连接 心室大动脉连接 一、心脏位置 根据心脏在人体内所处的位置不同,常将心脏分为胸外心脏和胸腔心脏。 (一)胸外心脏 指整个心脏或部分心脏位于胸腔之外。常见者有三种类型:① 颈型:心脏位于颈部,多见于死胎。②胸型:心脏位于胸壁之外,多伴有胸骨和心包缺如。③胸腹联合型:心脏部分位于胸腔之外,部分位于腹腔之外,患者伴有胸骨、膈肌缺损,心包缺如,以及腹壁肌缺损。④腹腔型:心脏位于膈肌以下的腹腔内,多伴有膈肌与心包缺如。 (二)胸腔内心脏 指心脏位于胸腔内,归纳起来人体胸腔内心脏位置主要有以下5种: ⒈ 正常左位心 心脏位于左侧胸腔,心脏轴线与心尖指向左侧,内脏位置正常,心脏各个节段与连接正常。 三、内脏、心房位置的分型和超声判断 (一) 内脏、心房位置的分型 1、 内脏心房正位 腹腔与胸腔脏器位置正常。形态学右房与肝脏位于右侧腹腔,形态学左房、胃与脾位于左侧腹腔,腹主动脉与下腔静脉分别位于脊柱的左、右两侧。 2、内脏心房反位 腹腔与胸腔脏器位置反转。内脏与心房位置是正位内脏- 心房的镜像位。肝脏位于左侧腹腔,胃与脾位于右侧腹腔,腹主动脉与下腔静脉分别位于脊柱的右侧和左侧。 3、 内脏心房不定位 肝脏位置往往居中间,称水平肝,亦可位于右侧或左侧。胃通常居中,或偏左、偏右。脾多数出现异常,可有多个脾或无脾。腹主动脉和下腔静脉均位于脊 柱左侧或偏左,一般下腔静脉居前、腹主动脉在后,亦可左右并列肺脏、支气管、相应肺动脉的形态和位置多数不正常。 (二) 心房位置的超声判定 判断心房位置与形态是超声心动图分节段诊断法的基础与切入点。区分形态学左、右心房的解剖标志是心耳的形态,左心耳呈管状或指状,形态狭长,右心耳呈锥状或宽大三角形。但通常通过超声心动图,特别是经胸超声心动图难以显示左、右心耳的结构,因此我们常通过以下几点来帮助我们判定: 1、依内脏位置来判定心房位置 内脏与心房的关系比较恒定,且较易识别,故常用。心房正位时,肝脏位于右侧,胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时,肝脏位于左侧,胃泡及脾脏位于右侧。因此,右房总是与肝脏同侧,而左房总是与胃泡及脾脏同侧。 2、下腔静脉与腹主动脉的关系 心房正位时,下腔静脉在脊柱右侧上行,接受肝静脉血流进入右房。腹主动脉在脊柱左侧下行(腹部超声横切时IVC/AO呈右前/左前)。心房反位时,下腔静脉在脊柱左侧上行,腹主动脉在脊柱右侧下行。但当双侧右房异构时,腹主动脉和下腔静脉位于脊柱同侧。双侧左房异构时,腹主动脉位于脊柱前方(多为正前方),扩张的奇静脉或半奇静脉位于腹主动脉右后方或左后方。 3、下腔静脉与心房的连接 根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的,因为心房连接的下腔静脉在解剖上总是单侧的,极罕见双侧变异,即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接时,肝上段下腔静脉还存在,也是与右房连接。因此,肝上段下腔静脉的连接是确定 右房位置最可靠地诊断标志。 4、右心声学造影判定 经周围静脉注入造影剂后,右房首先显影。 四、心室袢的类型与超声判定 (一) 心室袢的分类 心室袢可分为右袢(D-loop)和左袢(L-loop)两种类型。 (二) 心室的超声判定 1、心室形状 右室,短轴图呈新月形,四腔心呈三角形;左室短轴图呈圆形,四腔心呈椭圆形。但心室形状很大程度取决于心室的容量和压力,且但心室转位及合并其他畸形时,心室形状更不确定。因此心室形状不是判定心室形态学的可靠指标。 2、房室瓣 与二尖瓣相连接的心室不论位置左右,均为左室(即解剖左室),与三尖瓣相连接的心室无论位置左右,均为右室(即解剖右室)。因此在判明与某一心腔相连的瓣膜为二尖瓣或三尖瓣后,则相应的解剖心室随之可确定。可从以下几个方面综合判定房室瓣结构。 ①房室瓣在室间隔上的附着点:十字交叉处三尖瓣隔叶附着处位置较二尖瓣前叶位置稍低,二者间距约0.5-1.0cm,隔叶较短,活动幅度小,前叶较长,活动幅度大。②房室瓣数目:三尖瓣为三枚,二尖瓣为两枚,但一般很难同时显示三尖瓣的三个瓣叶。③房室瓣形状:二尖瓣开放呈鱼口形,关闭呈线形;三尖瓣开口比二尖瓣更圆,关闭非一直

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