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1. 广义锥体外系：指锥体系以外的所有运动系统。 （1）皮质→新纹状体→苍白球→丘脑→皮质环路 （2）皮质→脑桥→小脑→皮质环路 （3）皮质→脑桥→小脑→丘脑→皮质环路 （4）新纹状体→黑质→新纹状体环路 （5）小脑齿状核→丘脑→皮质→脑桥→小脑齿状核环路 2. 狭义锥体外系：指纹状体系统，包括纹状体、红核、黑质及丘脑底核，统称为基底节 3. 锥体外系的功能： 调节肌张力，协调肌肉运动 维持和调整姿势 一、瘫痪-下运动神经元 周围性或迟缓型瘫痪 部位：前角细胞、神经根、神经丛和周围神经 临床特点 肌肉无力和萎缩、肌张力低 腱反射减低或消失 无病理征 部分人有肌束颤动 肌电图：异常，神经源性损害 1.前角细胞病变 分布特点 广泛性和/或节段性：如C5水平病变三角肌瘫痪和萎缩，C8-T1病变手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力等 无感觉障碍 临床意义： 急性起病多见于脊髓灰质炎 慢性者常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等 ③正中神经损害 神经来源：C6-T1神经根，支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指对掌等肌肉 损害表现：前臂旋前困难，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，鱼际肌明显萎缩形成“猿手”；第一至三指及无名指的桡侧感觉减退，早期可有灼性神经痛 见于外伤和嵌压性疾病，例如腕管综合征 Weber综合征（大脑脚底综合征） 病变部位：在大脑脚底（上丘水平） 表现： 动眼神经损害：病灶侧动眼神经麻痹 皮质脊髓束损害：对侧肢体中枢性瘫 皮质核束损害：中枢性面、舌瘫； 如累及黑质，对侧肢体震颤和强直 Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合征） 病变部位：脑桥基底部 表现： 外展神经损害：病灶侧外展神经麻痹 面神经核损害：病灶侧周围性面瘫 锥体束损害：对侧中枢性偏瘫； 脊髓丘脑侧束：对侧偏身感觉障碍 （2）四肢瘫 病变部位：双侧大脑、脑干和高颈段病变 表现： 四肢上运动神经元瘫（痉挛性瘫） 传导束型感觉障碍 尿便障碍 大脑和脑干病变，还伴有相应的语言和脑干受累的表现 颈膨大病变可出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫 感觉（sensory） 脊髓节段与锥体的对应关系 上、下运动神经元瘫痪的鉴别 肌肉活检 正常，后期呈废用性萎缩 失神经性改变 肌电图 NCV正常，无失神经电位 NCV异常，有失神经电位 皮肤营养障碍 多数无 常有 肌束震颤 无 可有 肌萎缩 无，可见轻度废用性萎缩 显著，早期出现 病理反射 （＋） （—） 反射 腱反射亢进，浅反射消失 腱反射减弱或消失，浅反射消失 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 减低，呈弛缓性瘫痪 瘫痪分布范围 较广，偏瘫、单瘫、 多局限（肌群为主），或为四肢 截瘫和四肢瘫 瘫(如GBS) 临床特点 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪 基本概念：感觉是作用于各个感受器的各种形式刺激在人脑中的直接反应 感觉的种类 特殊感觉：视、听、味和嗅觉 一般感觉 浅感觉：皮肤粘膜的痛、温和触觉 深感觉：肌腱、肌肉、骨膜和关节的位置觉和振动觉 复合感觉或皮层感觉：大脑皮层对深浅感觉的整合形成的实体觉、图形觉两点间的辨别觉等 一、躯体痛温觉、触觉、深感觉传导径路: 皮肤、粘膜痛温触觉感受器→脊神经→脊神经节(I)→沿后根进入脊髓上升1～2个节段→后角细胞(II)→白质前联合交叉至对侧→痛温觉纤维组成脊髓丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束→丘脑腹后外侧核(III)→丘脑皮质束→内囊后肢后1/3 →大脑皮质中央后回 深感觉、精细触觉纤维进入脊髓后先在同侧脊髓后索上行至延髓薄束核、楔束核(II)，换神经元后交叉至对侧 (II) (II) (I) (III) 【解剖和生理功能】 后索：内侧为薄束，来自腰骶段纤维。外侧为楔束，来自颈胸段纤维 脊髓丘脑束：外侧传导来自下部脊髓节段感觉，内侧传导来自上部脊髓节段感觉 临床意义：髓内与髓外病变的定位（颈段病变举例） 二、脊髓内感觉传导束