（医脉通指南频道）2014+听神经瘤诊断及治疗建议.pdf

主堡里皇塑噬达亟窆[抖盘查垫!堡堡!月筮塑鲞筮!塑￡!堕』Q!!尘i!!!!D塑艘!旦!型盟堡!!!坚：丛型!垫!兰：!!!：塑。堕! ．诊疗方案． 听神经瘤诊断和治疗建议 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会 听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪 可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型 旺细胞的良性肿瘤¨‘3，亦称前庭神经鞘膜瘤，占桥 囊性听神经瘤皿2I。 小脑角肿瘤的80％～90％及颅内肿瘤的6％～ 三、按照组织病理学分型 8％[4-5]。因其生长于内听道、桥小脑角区域，随着肿 可分为Antoni-A型和B型。 瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状， 1．Antoni．A型：镜下呈致密纤维状，由密集、成 甚至威胁患者生命，需要采取合理的处理策略。 束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅 近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早 栏状。 期检出率大幅提高，且呈现早期化和小型化的趋 2．Antoni—B型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型， 势∞17]。听神经瘤治疗目标从降低高死亡率、高致残 细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细 率逐渐向低死亡率、低并发症率、神经功能保留、提 胞间质内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网 高生活质量等方向发展捧。2|。治疗方法不再局限于 络结构。 单纯手术切除，而是逐渐引入随访观察、立体定向放 主要临床表现及辅助检查 疗等手段‘1孓18J，处理策略倾向于个体化。 一、主要l临床表现 分 型 听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要 一、按照单发或多发分型 结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后 可分为单发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型 组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。 (neurofibromatosis2，NF2)。 type 1．听力下降：为听神经瘤最常见临床表现，约 1，单发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤 占95％俗]，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所 为单侧孤立性，约占听神经瘤的95％，发病较晚，多 致，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多 见于成人。 先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因 2，NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为可能为肿瘤压迫所致的内昕动脉痉挛或阻塞。 双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神 2．耳鸣：约占70％[2sj，以高频音为主，顽固性 经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征【19I，约占听神经瘤的 耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。 5％，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。 3．眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕， 二、按照影像学分型 而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤 可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤。 生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状 I．实性昕神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约 可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。 2|。 占听神经瘤的52％～96％(平均80％)[20。2 4．面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉 2．囊性听神经瘤：为听神经瘤特殊类型，约占