腹膜后纤维化教材.docxVIP

腹膜后纤维化：临床表现及影像学检查的研究目的：腹膜后纤维化（RPF）是一种罕见的原因不明的胶原性的腹膜后血管炎症；探讨分析良恶性病变之间的关联及其分化表现，当然该病的诊断主要靠病理证实结论：熟悉RPF的影像学表现对确保正确的诊断及最佳治疗方案起着极其重要的作用。RPF是一种罕见的纤维化反应，法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可继发于腹膜后的纤维化改变；1948年Ormond经过对两个病例的详细描述确立其为一种独立的疾病；该病先前曾被称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿；输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症，排泄性尿路造影或逆行肾盂造影可用于检查梗阻的位置及梗阻的程度；如今，在很多情况下，断面成像的改进已经替代了这些检查方法；CT和MRI是目前诊断RPF的最有效的手段，综合评价病变的部位、大小、范围及其对周围组织、脏器是否有侵犯；核素显像对该病的作用，特别是18F-FDG PET，也在最近受到了评估；经估算恶性RPF的发生率约为8%；因为恶性RPF的预后较差，所以要充分意识到该病恶变的可能性，充分掌握该病典型与不典型的影像学特点，这两者对评估病人的病情至关重要。流行病学RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约70%为特发性的，约30%为继发性的，与炎症、腹膜后恶性肿瘤及药物等有关，罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。RPF逐渐地被公认为一种独立的系统性疾病，尽管经常被认为是阻塞性尿路疾病；该病的临床表现无特异性，与纵膈炎、甲状腺炎及硬化性胆管炎的表现类似；实际上，多数学者认为RPF是一种免疫系统疾病，与多种免疫介导结缔组织疾病有关，因此建议使用免疫抑制剂治疗。假设RPF是晚期的动脉粥样硬化的过度炎性反应，那么过敏原有可能是产生于动脉粥样硬化的蜡样质的一种成分。临床表现早期症状无特异性，最常见的是腹部或腰背部的不适感；异常软组织的部位、范围、对周围组织的受压程度决定了临床症状，最常见的为下背部、腹部、侧腹壁的剧痛及一侧或双侧下肢水肿；输尿管受累致肾功能不全、肾衰，晚期出现尿少、无尿；男性的阴囊肿胀及女性的子宫内膜异位可能与解剖变异有关；RPF经常被延误诊断，要么是因为没有临床表现，要么因为伴随其他疾病出现；容易混淆的疾病的鉴别诊断在附录3里。病理学从肉眼看，腹膜后纤维化组织呈淡白色的纤维斑块，境界不清，包绕侵犯周围脏器，其中包括对输尿管及下腔静脉的侵犯；显微镜下证实存在成纤维细胞伴有大量炎性细胞浸润，主要有淋巴细胞、巨噬细胞、血管内皮细胞，其中很多是人类白细胞DR抗原（HLA-DR），综合评价整个标本对排除潜在的肿瘤的过程是至关重要的。影像学表现传统的X线检查技术该方法对RPF的鉴别诊断具有有限的诊断价值，腹部的X线软组织分辨率低，但在后期X线片上也可以显示中央区软组织团块影及腰大肌的轮廓；该方法可以显示RPF合并症的一些间接征象，例如肠梗阻；RPF的骨性协会包括强直性脊柱炎、Pott’s病（脊柱结核）、转移性疾病等在普通X线片上都可以显示；胸片上可以显示非心源性的继发于肾功能不全的肺水肿（肺气肿、胸腔积液、非心源性的肺上叶静脉分流）；继发于免疫系统疾病（如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎）的肺纤维化提示可能存在腹膜后纤维化；纵膈增宽提示可能存在纵膈纤维化。静脉肾盂造影（IVP）该检查方法早于断面成像方法，先前评估腹膜后纤维化首选IVP；当出现一侧（20%）或双侧（68%）的肾盂积水或邻近输尿管扩张，造影剂排泄延迟，双侧中段 (相当L4-5水平)输尿管向内扭曲、向中线移位、向下逐渐变细狭窄，可符合腹膜后纤维化的表现；然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群；此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，当然，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张；透视下输尿管的蠕动感消失，僵硬感明显，尽管输尿管有显著受压改变，但输尿管导管大多都能通过狭窄段。超声如腹膜后的不规则形的低回声或无回声的包块影，（Fig.1），侵犯输尿管时可出现不同程度的肾盂积水及输尿管扩张；综合评价腰椎前侧方的病变是有必要的，可充分评估纤维化改变的存在、范围及程度。有学者认为超声的一些特征性影像特点对明确腹膜后纤维化的基本病因有潜在价值；当肿块延伸至骶骨岬，没有分叶时，则该肿块倾向于良性，当然，这些现象也不能完全排除恶性的可能。多普勒超声对鉴别良恶性腹膜后纤维化的价值有限；确实，超声对发现腹膜后纤维化的综合敏感性比较差；经CT诊断为腹膜后纤维化的病人，其中只有约25%的病人在超声上可显示与CT相似的影像表现。不过，腹部超声对诊