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【疾病名】陶瓷样胆囊

【疾病名】陶瓷样胆囊 【英文名】porcelain gallbladder 【缩写】 【别名】calcifying cholecystitis;瓷胆囊;瓷瓶样胆囊;瓷样胆囊;钙化 性胆囊;陶瓷样胆囊病 【ICD 号】K83.8 【概述】 陶瓷样胆囊 (porcelain gallbladder)即胆囊壁的广泛钙化,也称钙化性胆 囊、瓷瓶样胆囊、瓷胆囊、陶瓷样胆囊病等。是一种少见病,占胆囊切除标本 的0.06%~0.8%。陶瓷样胆囊分两类:一类为整个胆囊壁的完全透壁性钙化, 也称 “真性”陶瓷样胆囊、完全钙化性胆囊。另一类为胆囊壁的部分钙化,表 现为胆囊壁黏膜层的灶状钙化,也称非完全性钙化、选择性钙化或非真性陶瓷 样胆囊。非完全钙化性陶瓷样胆囊较 “真性”陶瓷样胆囊更常见,一般认为其 与胆囊癌的关系更密切。 法国人 Fabre 于1831年首次在尸检中描述了陶瓷样胆囊。该术语于约 100 年后的 1929年由 Flrcken首先提出,用于描述胆囊壁广泛钙化而引起的胆囊变 脆及蓝色样变的病理改变。 【流行病学】 大宗病例报道见于 1931年,Kirklin报道了 5864例切除的胆囊中 24例为 钙化性胆囊。20世纪60~70年代文献报道的陶瓷样胆囊标本中,肿瘤的发生 率是 12.5%~61%。其中 1962年Etala的研究显示陶瓷样胆囊的恶性率高达 61%,且大多数胆囊癌的预后极差。这些研究结果使得当时的专家普遍认可:对 于陶瓷样胆囊的病人应行胆囊切除术。但近年来的研究,有些不同的结果,使 许多作者对陶瓷样胆囊的治疗提出了不同意见。Stephen对150例胆囊癌和44 例胆囊钙化的研究显示只有 7%的胆囊钙化合并胆囊癌,且17例“真性”陶瓷 样胆囊的病人无一例合并胆囊癌。Towfigh等对 1955~1998年的 10741 例切除 胆囊的美国人的资料进行分析后,大胆地提出陶瓷样胆囊与胆囊癌无关(10741 例胆囊标本中,15例陶瓷样胆囊均无胆囊癌,同期 88例胆囊癌的病人无一例 有钙化)。尽管如此,由于胆囊癌是一种恶性度高、早期诊断困难且预后差的疾 病,目前多数作者仍主张,一旦有陶瓷样胆囊尤其是不完全钙化性胆囊,应预 防性手术切除。 【病因】 Brinzeu的观察发现陶瓷样胆囊可能存在 3种局部致病因素:颈部有形成 结石的慢性趋势并堵塞胆囊管,胆囊壁有慢性炎症,胆囊动脉有阻塞导致整个 胆囊缺血 。陶瓷样胆囊的其他可能病因包括慢性胆囊炎时囊壁内出血、钙代谢 异常等。以上各种推测,只能从某些方面解释陶瓷样胆囊形成的可能性。 【发病机制】 陶瓷样胆囊的发病机制尚不清楚 。由于绝大多数陶瓷样胆囊(60%~95%)的 标本合并胆囊炎,因此一些作者推测陶瓷样胆囊可能为慢性胆囊炎的一种特殊 的、少见表现。也有作者认为陶瓷样胆囊是胆囊结石的并发症 一,在切除的 胆囊标本中常常充满了碳酸钙,胆管的阻塞可能引起碳酸钙的积聚,后者能促 进胆囊壁钙化。约60%的陶瓷样胆囊可同时合并胆石症;胆结石的其他并发症 包括胰腺炎、胆肠内瘘、积水、石灰样胆汁、胆囊癌等。 【临床表现】 陶瓷样胆囊的病人临床症状无特异性。多数表现为胆绞痛和胆囊炎的症 状,约1/ 3的病人可无任何临床症状,只是在拍 X 线片或做 B 超时偶然发现。 50~60 岁的人常见,女性病人是男性病人的 5 倍 。临床症状与胆囊炎、胆结石 的症状高度重叠 。诊断依赖于 B 超、CT、X 线及病理等各种检查。 【并发症】 陶瓷样胆囊的病人因临床症状无特异性,因此当疾病发作时,其临床出现 的并发症与胆囊炎、胆结石病并发症相 同。 【实验室检查】 参见 “胆囊炎”、“胆结石病”。 【其他辅助检查】 1.腹平片 腹平片时发现胆囊钙化的机会相对较少。部分病人右上腹可见 大块斑片状致密影,或薄片状弧形、密度不均匀影,或呈椭圆状或球形高密度 影。有时其内可见含钙盐的胆石。侧位片见致密影位于脊柱前方 。 2.腹部 B 超 B 超及 CT 检查是发现无症状陶瓷样胆囊的主要方法。B超可 见胆囊壁呈强回声、后方伴声影,胆囊壁可增厚 。B超下陶瓷样胆囊分为 型: Ⅰ型,也称硬化萎缩期,为回声增强的半月状结构伴后方声影,类似于一 个充满石头而无胆汁的收缩胆囊。Ⅱ型,为双凸状曲线结构伴可变声影,但声 波衰减较 Ⅰ型轻,因而可观察到胆囊的前后壁,该型常常能见到胆囊内结石。 Ⅲ型,为不规律块状

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