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Graves病合并再生障碍性贫血1例 王海静　杨连伟 (山东省威海市立医院,威海　264200) 1　病例报道 患者,女, 33岁。入院前2个月始出现心悸、乏力,多汗,易饥,多食,体重下降,大便次数增多等症状。既往有再生障碍性贫血病史10年,一直口服环孢素A、司坦唑醇等药治疗。入院查体:体温37℃,脉搏120次/min,呼吸18次/min,血压135/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。皮肤黏膜无瘀点、瘀斑。双目有神,轻度突眼。甲状腺Ⅱ度肿大,质软,无压痛。心率120次/min,心音有力。余查体无异常。辅助检查:游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)25.92 pmol/L(正常值2.8~7.1 pmol/L),游离甲状腺素(FT4)100 pmol/L(正常值12~22 pmol/L),促甲状腺素0. 005 uIU/ml(正常值0.27~4.2 uIU/ml),血清抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)37% (正常值30% ),抗甲状腺过氧化物酶抗体40% (正常值15% )。血常规:白细胞总数2.0×109/L,中性粒细胞数0.4×109/L,淋巴细胞数1.3×109/L,红细胞数2.56×1012/L,网织红细胞计数0.108×1012/L,血红蛋白92 g/L,血小板数9×109/L。甲状腺超声:甲状腺明显肿大,呈对称均匀性,腺体回声不均匀,呈低、中等强度。CDFI示血运丰富,流速增快,呈“火海征”。心脏彩色超声诊断:心脏高动力状态。骨髓穿刺示骨髓细胞特征:骨髓增生明显活跃。粒系:增生活跃,早幼粒以下各期细胞均见,比值及形态大致正常。红系:增生明显活跃,有核红细胞占39%,以中幼红细胞为主,幼红细胞及成红细胞的形态大致正常。巨核系:全片见巨核细胞25个,血小板少见。骨髓穿刺细胞学诊断:再生障碍性贫血。综合患者症状、体征及入院后相关检查诊断为“Graves病合并再生障碍性贫血”。给予丙硫氧嘧啶50 mg/次及普奈洛尔10 mg/次均每8小时1次口服,同时继续给予环孢素A、司坦唑醇等药治疗。每3天复查血常规,每2周复查甲状腺功能(甲功),发现白细胞计数逐渐恢复正常,血小板计数亦有所增加,同时甲功检查较入院时明显改善。住院36 d后患者心悸、多汗、乏力等症状基本消失,复查甲功FT36.01 pmol/L,FT426.99 pmol/L,TSH0.005 uIU/ml。血常规:白细胞总数4.3×109/L,中性粒细胞数2.2×109/L,淋巴细胞数1.7×109/L,红细胞数3.86×1012/L,网织红细胞计数0.079×1012/L,血红蛋白110 g/L,血小板数29×109/L。该患者出院后一直坚持门诊复诊,目前甲功已恢复正常。血常规白细胞计数均在3.0×109/L以上,血小板计数(35~105)×109/L,现以丙硫氧嘧啶25 mg/d维持治疗。 2　讨论 Graves病合并再生障碍性贫血较为少见。Graves病(GD)又称弥漫性毒性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进(甲亢),虽然其发病机制尚未完全阐明,但本病已肯定为一种器官特异性自身免疫性疾病[1],而再生障碍性贫血(AA,简称再障)的发病机制中免疫异常越来越占重要地位。两者之间的发病在免疫学方面是否存在共通之处还有待于进一步研究。人类白细胞抗原(HLA)决定了人类对多种疾病尤其是自身免疫性疾病的易感性。临床发现Graves病有一定的家族倾向,并与一定的HLA类型有关,如有研究发现高加索人中的HLA-B8,日本人中的HLA-B35,中国人中的HLA-BW46为本病的相对危险因子[2]。再障亦常有HLA-DR2型抗原连锁倾向[3],可在遗传学方面对两病加以研究分析。研究发现甲亢本身可导致外周血白细胞总数降低、贫血及血小板寿命缩短,部分抗甲状腺治疗药物可导致再障[4],该例患者选用丙硫氧嘧啶治疗甲亢并以小剂量起始,同时继续其原再障治疗用药,结果观察到随着甲亢的控制其再障病情亦有明显好转,推测可能是通过甲状腺功能的改善从而缓解对造血系统的抑制,使再障得到改善。对该患者继续随访15个月,病情稳定,一般情况良好,目前继续小剂量丙硫氧嘧啶维持治疗。 参考文献: [1]　GravesPN,DaviesTF. New insight into the thyroid-stimulating hormone receptor. The major antigen ofGraves’disease[J]. Endocrinol Metab Clin NorthAm, 2000, 29(2): 267-286. [2]　HuntPJ, MarshallSE, WeetmanAP, eta.l Cytokine gene polymerisms in autoimmune thyroid