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白血病前言
白血病前言
白血病是一种造血组织的恶性肿瘤,其特征为体内各组织和器官白血病细胞浸润,白血病细胞有质和量的异常,临床上出现不同程度的进行性贫血、出血、发热及肝、脾、淋巴结肿大。根据FAB分类法将白血病分为急性白血病、慢性白血病及特殊类型白血病。急性白血病又可分为急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)和急性淋巴细胞性白血病(ALL)。慢性白血病亦可分为慢性淋巴细胞性白血病(CLL)和慢性粒细胞性白血病(CML)。
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
(一)FAB法分型
根据FAB法分型可分为M1~M7型。
急性原始粒细胞白血病(AML)未分化型(M1型)
[血象]
贫血显著,大多数患者血红蛋白小于60g/L,外周血可见幼红细胞。白细胞中度升高,多在(10.0~50.0)×109/L,血片中以原始粒细胞为主,可占30%~60%,甚至达90%,核仁可见。血小板有中度到重度减少,多小于50×109/L。
[骨髓象]
骨髓增生极度活跃或明显活跃。骨髓中绝大多数为原始粒细胞(≥90%),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下各阶段罕见或不见。原始粒细胞形态分为I型——典型原始粒细胞,胞浆中无颗粒;Ⅱ型——有原始粒细胞特征,胞浆量较少,有少量细小颗粒。少数细胞可见Auer小体。多见核分裂细胞。幼红及巨核细胞明显减少,淋巴细胞相对减少。
急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2a型)
[血象]
贫血显著,白细胞中度升高与M1相同,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。
[骨髓象]
骨髓增生极度活跃或明显活跃。骨髓中以原始粒细胞为主(30%~90%),早幼粒细胞>3%,早幼粒以下阶段细胞>10%而<30%。部分病例可见Auer小体,核分裂类型多见,可有多个核仁。幼红细胞及巨核细胞明显减少。
[细胞化学染色]
1.过氧化物酶(POX)与苏丹黑(SB)染色:急性粒细胞白血病细胞分化程度低者均呈阴性反应,分化良好者呈阳性反应。而成熟中性粒细胞呈强阳性反应。
2.PAS反应:多数原始粒细胞及早幼粒细胞呈阴性反应,少数为弱阳性,呈细颗粒状阳性。
3.NAP染色:急性粒细胞白血病成熟中性粒细胞活性明显降低,甚至消失。当合并感染时,NAP积分可一时性增高。
4.SE和NSE染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-CE),在急粒和早幼粒时其积分值明显高于急单和急淋,故有助于它们之间的鉴别。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-CE),在各型急性白血病中均呈不同程度的阳性反应,但急粒细胞阳性反应强度较弱,且不被氟化钠抑制。
5.Phi小体染色:在急性粒细胞白血病患者的原始粒细胞和幼稚粒细胞内出现Phi小体,此对急性粒细胞白血病有诊断意义,并借以与急淋相鉴别,并对指导治疗出也有一定价值。
急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2b型),即亚急性粒细胞白血病(SML)
[血象]
多数病例为全血减少,易被误诊为再生障碍性贫血。血红蛋白及红细胞数减低。白细胞数大多正常或低于正常,而少数病例增高,分类可见各阶段幼稚粒细胞,而以中性中幼粒细胞为主,随着病情恶化,原始粒细胞和早幼粒细胞相应增高。血小板明显减少,形态多异常。
[骨髓象]
骨髓多为增生明显活跃,红细胞系及巨核细胞增生均减低。粒细胞系增生明显活跃,以中性中幼粒细胞为主,核内可见有核仁,原始粒细胞及早幼粒细胞略高于正常。此型白血病的中性粒细胞形态特点是胞核与胞浆发育极不平衡,出现“幼核老浆”,此类细胞>30%,原始粒细胞≥10%。胞浆内Auer小体少见。
[细胞化染色]
POX呈阳性反应。
急性多颗粒性早幼粒细胞白血病(M3型)(APL)
[血象]
血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,白细胞计数大多在150×109/L以下。分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%,可见少数原始粒细胞及其它阶段的粒细胞,Auer小体易见。血小板有中度到重度减少。
[骨髓象]
骨髓增生极度活跃,以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,可见到一定数量的原始粒细胞及中幼粒细胞。各阶段幼红细胞和巨核细胞均明显减少。颗粒增多的早幼粒细胞形态异常,多见短而粗的Auer小体,呈束状交叉排列,酷似柴捆样,故有人称“柴捆细胞”(faggot cell)。按颗粒的粗细又可分为两个亚型:粗颗粒型(M3a型),颗粒粗大、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒;细颗粒型(M3b型),密集而细小的嗜苯胺蓝颗粒。
[细胞化学染色]
POX、SB、AS-D-CE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。NSE染色虽可呈阳性或弱阳性反应,但不被氟化钠抑制;α-萘酚丁酸酯酶染色呈阴性,以此可与急性单核细胞白血病作鉴别。
急性粒-单核细胞白血病(M4型)(ANMo
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