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慢性粒细胞白血病 概述 慢性粒细胞白血病（chronic granulocytic leukemia，简称慢粒白血病）也是一种造血系统细胞恶性疾病。病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。在受累的细胞系中可找到ph染色体或（和）BCR/ABL基因重排。大多数患者因急性变而死亡。 临床表现 各种年龄均可发病，以中年最多见，男性略多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或牌大而被确诊。 随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。 由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常最为突出，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实、平滑，无压痛。 如果发生脾梗死则压痛明显，并有摩擦音。 实验室检查－－血象 白细胞数明显增高，常超过20×109/L，疾病早期多在50×109/L以下，晚期增高明显，可达100×109/L以上。 血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1％～3％，不超过10％；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。 疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。 实验室检查－－骨髓 骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10～50：1，中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞↑↑；原粒细胞10％。嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。红系细胞↓。巨核细胞正常或↑，晚期↓。 实验室检查－－中性粒细胞碱性磷酸酶 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或呈阴性反应，治疗有效时NAP活性可以恢复。疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可稍升高。 实验室检查－－细胞遗传学及分子生物学改变 90％以上的CML患者的血细胞中出现Ph染色体，t（9；22）（q34 ；q11），9号染色体长臂上 C－abl原癌基因易位至 22号染色体长臂的断裂点集中区（bCR）形成bCR／abl融合基因。其编码的蛋白为p210。p210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖。 现在认为p210在慢粒白血病发病中起着重要作用。Ph染色体可见于粒、红、单核及巨核细胞中。PCR查bcr／abl融合基因灵敏度达1／105，对微小残留病灶的检测很有帮助。慢粒白血病急变过程中，尚可有其他异常，例如8号染色体三体性（＋8）、额外的ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。 实验室检查－－血液生化 血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比。其原因与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素Bl2的钴胺传递蛋白Ⅰ、Ⅲ有关。 慢性粒细胞白血病的诊断标准 (1)外周血中性粒细胞升高，成熟粒细胞10%，原始粒细胞5%-10%； (2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞10%； (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低； (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。 慢性粒细胞加速期的诊断 外周血或骨髓中原始细胞10%-20%； 伴贫血或血小板减少； 出现绿色瘤。 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。 诊断 根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。 对于临床上符合慢粒白血病条件而 Ph染色体阴性者，应进一步作 bcr／abl融合基因检测。Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2％急粒白血病、5％儿童急淋白血病及20％成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别。其他需鉴别者有。 其他原因引起的脾大类白血病反应骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病的治疗 慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括： (1)化学(药物)治疗； (2)血细胞去除术(当白细胞太多时可临时采用)； (3)a－干扰素治疗； (4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前唯一可根治的办法。 慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。 化学治疗 其他治疗 骨髓移植：应在CML慢性期缓解后尽早进行。其3-5年无病存活率60%。以45岁以下为宜。 白细胞单采：采用血细胞分离机可除去大量的白细胞，减少体内白细胞数量。主要用于白细胞淤滞症，也可用于急需治疗的孕妇。 脾放射和脾切除：脾区放疗偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。也曾用脾切除作为治疗方法之一，目前认为无作用，故多已废弃。 慢粒白血病急性变的治疗：按AL化疗方法治疗，但缓解率低且缓解期很短。 慢性淋巴细胞白血病 临床表现 起病十分缓慢，往往无自觉症状。 早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。 淋巴结肿大，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。 CT扫描可发现腹膜后、肠系膜淋巴结肿