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第九章 白血病 南方医院血液科 徐兵 第一节：概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性粒细胞白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病 * * 白血病（leukemia）是一类起源于造血（或淋巴）干细胞恶性疾病。白血病细胞失去分化成熟的能力，在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。 [病因和发病机制] 病因尚不完全清楚，其中病毒可能是主要的因素。 一、病毒： 二、放射： 三、化学因素： 四、遗传因素： 五、细胞遗传学： 六、其他血液病： [分类] 一、FAB分类： 从治疗方法和预后的估计出发，急性白血病可分为急淋（急性淋巴细胞白血病）及急非淋（急性非淋巴细胞）两大类。1976年法英美三国协作组（FAB协作组）制订了急性白血病分型诊断标准，已为世界各国采用。 急性非淋巴细胞白血病分为八型： （一）急性髓细胞白血病微分化型(M0) （二）急性粒细胞白血病未分化型（M1） （三）急性粒细胞白血病部分分化型（M2） （四）急性早幼粒细胞白血病（M3） （五）急性粒-单核细胞白血病（M4） （六）急性单核细胞白血病（M5） （七）红白血病（M6） （八）急性巨核细胞白血病（M7） 急性淋巴细胞白血病，共分3型：L1、L2、L3 [临床表现] 一、贫血： 二、发热： 三、出血： 急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛出血。 四、器官和组织浸润的表现： （一）淋巴结和肝脾肿大 （二）骨骼和关节疼痛 （三）绿色瘤 （四）口腔和皮肤 （五）中枢神经系统白血病（CNS-L） （六）睾丸 [实验室检查] 一、血象 大多数病人白细胞数增多，疾病晚期增多更显著，分类检查可见相当数量的原始和早幼细胞，一般占30%-90%，白血病病人有不同程度的贫血，约50%的病人血小板低于60×109/L。 二、骨髓象：有核细胞显著增多，白血病性的原始细胞，一般占非红系细胞的30%-90%。正常的幼红细胞和巨核细胞减少。 三、细胞化学： 四、免疫学检查 五、染色体改变： 六、粒-单核系祖细胞（CFU-GM）培养： 七、血液生化改变： 出现中枢神经白血病时，脑脊液白细胞数增多（0.01×109/L）,蛋白质增多（450mg/L）,涂片中可找到白血病细胞。 [诊断和鉴别诊断] 一、骨髓增生异常综合征： 二、类白血病反应 三、巨幼细胞贫血 四、再生障碍性贫血 五、特发性血小板减少性紫癜 六、急性粒细胞缺乏症恢复期 [治疗] 一、支持疗法 （一）防治感染 （二）纠正贫血 （三）控制出血 （四）尿酸性肾病防治 二、化学治疗 （一）化学治疗的策略：迅速，尽快地杀灭白血病细胞，使机体正常造血恢复，达到完全缓解。分诱导缓解和巩固强化二个阶段. （二）急淋白血病具体化疗方法：VP方案（长春新硷+强的松）、VDP（VP+柔红霉素）和VDAP（VDP+门冬酰胺酶）。 （三）急非淋白血病具体化疗方案： DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案。 三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射（2400-3000cGY）。 四、睾丸白血病治疗：必须放射治疗（总剂量约2000cGy），即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。 五、骨髓移植： 慢性粒细胞白血病（慢粒，chronic granulocytic leukemia）是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。 [临床表现] 中年起病最多见，起病缓慢，早期常无自觉症状。脾肿大常最为突出体征。白细胞极度增高时（例如200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。 [实验室检查] 一、血象： 白细胞数明显增高，常超过20×109/L，以中性中幼，晚幼和杆状核粒细胞居；原始细胞不超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 二、骨髓： 骨髓增生明显至极度活跃，中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或或阴性反应。 三、染色体检查： 90%以上病人，Ph染色体阳性。 [诊断和鉴别诊断]