大动脉炎是指主动脉和其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特.PDFVIP

【疾病名】大动脉炎 【英文名】Takayasu arteritis 【缩写】 【别名】Takayasu’s disease；Takayasu病；不典型主动脉缩窄症；高安 病；巨细胞必性动脉炎；突发性主动脉炎；无脉症；主动脉弓综合征；aorto- arteritis；高安氏病；缩窄性塔卡亚萨病；塔卡亚萨氏病；主动脉动脉炎； Takayasus arteritis 【ICD 号】M31.8 【概述】 大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。 以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致 动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同。1908年日本眼科 医生高安首先发现 1 例21岁女性患者，其眼底视盘周围有动静脉吻合，1952 年被 Caccamise和Whitman命名为 “高安病(Takayasu’s disease)”，但当时 仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病，至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭 窄则并不包含在 Takayasu病的范围内。病变发生在胸降主动脉者，则被称为不 典型(先天性)主动脉缩窄；在肾动脉者则可引起肾血管性高血压；累及肺动脉 者则可能产生肺动脉高压；影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为 多发性病变，表现一组特异病征，黄宛和刘力生于 1962年在国际上首先提出缩 窄性大动脉炎的概念，取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等 含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变，因此，目前又统称为大动 脉炎。 【流行病学】 本病在亚洲地区，如日本、中国、韩国、印度、泰国等国家报道较多，其 次是南美洲地区，如墨西哥、南非及前苏联欧洲地区，而西欧国家则罕见。在 我国据有关文献统计至少报道 1300例，实际上遇到的大动脉炎患者则更多。男 与女之比为 l∶3.2。据日本全国统计大动脉炎患者约 5000例，男与女之比为 1∶10。1978年前苏联 Pokrovsky报道 235例大动脉炎，其中大部分来自前苏 联欧洲地区。1992年韩国曾报道 129例大动脉炎，以色列报道 50例，1996 年 印度报道 106例，泰国报道 63例，土耳其 14 例，墨西哥报道 292例，美国报 道60例，可见本病于世界各地区均有发现，但其发病率有所不同。年龄最小为 3 岁，最大 79岁，约90%在30岁以内发病。 【病因】 病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓 闭塞性脉管炎 (Buerge 病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结 组织病、风湿病、类风湿病、 内分泌异常、代谢异常和 自身免疫等因素有关。 【发病机制】 大动脉的发病机制有以下学说： 1. 自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立 克次体等感染后体 内免疫过程所致。其表现特点：①血沉快 ；②血清蛋白电泳 及 α 球蛋白增高；③ “C”反应蛋白，抗链 “O ”及抗黏 常见有 7 种球蛋白、a
多糖酶异常；④胶原病与本病合并存在；⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性 主动脉炎相类似；⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠 证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗 原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示 IgG、IgA 和 IgM 均增高，以后 二者增高为特征。尸检发现某些患者体 内有活动性结核病变，其中多为主动脉 周围淋巴结结核性病变。Shimizt 等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或 对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生 肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核 病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约 22%患者合并结核病，其中 主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗 。对大动脉炎无 效，说明本病并非直接 由结核菌感染所致。 2.内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。 Numano 等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期 24h 尿标本，发现雌性激素 的 排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验 中，长期应用雌激素后可在主动脉及 其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损 害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒 中的发生率增高。长 期服用避孕药可发生血栓形成的并发