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肺动脉高压的传统治疗 北京同仁医院 邓可武 报告内容 肺动脉高压患者的治疗 基础疾病和诱发因素的治疗 一般性治疗 传统的药物治疗 针对PAH的特殊治疗 急性血管扩张试验 CCB 1 基础疾病的治疗 如果存在导致肺动脉高压的其他基础疾病，应该积极治疗,例如血栓栓塞,心内分流,免疫性疾病。 血吸虫病需考虑应用抗寄生虫药吡喹酮。 Gaucher 综合症可使用糖皮质激素酶替代疗法。 2 一般性治疗 生活方式的改变： 肺动脉高压患者并不代表着完全失去了生活能力，但避免过重的体力活动仍然是必要的。 需要制定科学的生活计划。 预防和治疗呼吸道感染： 呼吸道感染可能会给患者带来灾难性后果。必须常规预防流感和肺炎球菌性肺炎。一旦发生呼吸道感染应积极治疗。 2 一般性治疗 心理治疗： 肺动脉高压患者往往由于各种各样的原因，需要注意心理治疗。 医生的关爱＋家属的亲情＋患者的信心＝治疗的三角架 注意饮食： 谨慎地改变饮食及药物 ，如节食患者体重减轻会影响INR。服用药物要注意相互之间的影响。 吸氧 利尿剂 口服抗凝剂 地高辛 缺氧是强烈的肺血管收缩因子，可导致肺动脉高压的发生和/或进展，有时肺动脉高压本身也导致血流内氧含量减少，而血内的氧含量降低可加重肺动脉高压，同时也会加重心脏工作负担。 大多数肺动脉高压患者的血内并不缺氧。 部分患者只是在治疗过程的某些阶段需要吸氧；部分患者可能需要持续地吸氧；少部分患者仅在步行、睡眠、高海拔地区或乘飞机时需要吸氧。 通常认为血氧饱和度在安静状态下应＞92%，活动状态下应在88%～90%之间。 持续低流量吸氧能改善缺氧和降低肺动脉压力。 对严重右心衰和静息时存在缺氧的患者，使血氧饱和度维持在90％以上是非常重要的。但对肺部基础病变和艾森曼格综合征患者很难达到。 对右向左分流的患者氧疗效果有限。 吸氧过度 当血中的氧已经达到饱和时，多余的氧气对患者并无好处。 如果血内含氧水平过高，会导致二氧化碳在血内和体内过度蓄积，这是非常危险的（这种情况用面罩吸氧的患者比用鼻导管吸氧的患者更多一些）。 过高的氧流量常使患者的粘膜组织变得干燥。 肺动脉高压患者易发生液体潴留和水肿，尤其多见于下肢及腹部。 血栓形成是另一方面的因素，常导致下肢水肿。 双肾灌注血流减少时，肾脏停止分泌尿液，液体成分由血液内漏出到组织间隙中，患者体重增加。 限盐： 所有肺动脉高压的患者均应限制盐分的摄入，大大帮助减轻液体潴留。 有助于预防高血压，减少发生骨质疏松和肾结石的危险 限盐的作用不明显时需要口服利尿剂。 严重的液体潴留，应用静脉利尿剂，以便更快的排出水分。如果出现腹水，可以通过穿刺抽出液体。 总之：需避免长时间使用以及避免使用强效利尿剂。 对于艾森曼格综合征患者，需谨慎使用利尿剂。 两种最常用利尿剂是呋塞米（速尿）和螺内酯（安体舒通）。 安体舒通不仅仅是一种保钾利尿剂，它可以部分逆转肺血管纤维化，目前使用较广。 使用强利尿剂如呋塞米的患者，使用安体舒通是利用其保钾效应。 目前还不清楚为什么使用利尿剂后患者的呼吸和感觉都会轻松很多，但事实的确如此。 目前倾向于早期及不间断的使用利尿剂来治疗肺动脉高压患者，但利尿剂只能作为一种维持治疗,它并不延缓肺动脉高压的进程。 利尿剂的副作用 不同的利尿剂各有不同的副作用。常见的副作用包括：脱水、低血压（水分丢失过多所致）、低钾或合并有低镁（从而导致心律失常等问题）。脱水对于肺动脉高压患者来说是非常危险的。大剂量应用某些利尿剂可能会导致耳鸣或是听觉异常，甚至影响内耳的平衡调节功能。 部分IPAH患者的肺动脉在显微镜下可见血管内原位血栓形成； 大量肺动脉高压患者的肺小动脉内被发现有血栓性损害； 部份研究者设想肺动脉高压患者肺内的小血管不能像正常肺血管一样清除纤维素； 右心衰竭及继发静脉淤滞的患者是肺动脉血栓栓塞的高危人群。 尽管肺动脉高压患者的血液本身并不比健康人的血液更容易凝固，但是患者受损的肺血管对凝血过程的抵抗力却大大降低； 长期静脉输入依前列醇的肺动脉高压患者，由于插管导致血栓形成的危险性增加，如无禁忌症应给予抗凝治疗； 大量证据表明：抗凝药物使血液不容易凝固，虽不直接改善症状，但可延长寿命。 一般首选口服抗凝剂使用华法林，使INR控制在1.5～2.5。肺动脉高压专科医师对肺动脉高压患者抗凝时INR目标值的意见目前并不统一，多数认为1.5～2.0之间比较合适，有些人则要求更高。 一些临床因素决定剂量高低。服用华法林剂量大，并不意味着病得更重或者对INR要求更高，可能是肝脏代谢更快，或饮食结构不同，也可能是其他药物的影响。 目前也有推荐使用低分子量肝素每日一次，不需要调节剂量和监