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PD诊断鉴别1医
帕金森综合征鉴别诊断; 原 发 性 震 颤
为一种常见的运动障碍性疾病,
可见于任何年龄组,多见于40岁以上的中、老年人,
临床表现以活动性震颤为主;
原发性震颤可以同时影响家庭中的几个成
员,而被称为家族性震颤(familial tremor);
如果症状在老年时才逐渐明显,则称为老
年性震颤(senile tremor);; 原发性震颤是一种单一症状的神经病学
异常疾病,又常被称之为良性震颤(benign
tremor)。
原发性震颤不会威胁生命,
但这类疾病并非总是良性的;
可以引起功能障碍,甚至致残。; 一、病因及发病机制
目前疾病的病因尚不清楚,尸体解剖也未能发现病理损害所在部位。
原发性震颤是一种中枢性震颤,由中枢神经系统内散在的网状结构或核团的异常振荡所致,但是起博点的定位迄今不清。
目前导致原发性震颤的原因,普遍认为是橄榄体-小脑节律性的改变。下橄榄核-小脑神经通路的振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤。;; 临床表现
起病隐袭,缓慢进展。
临床表现以震颤为主。
通常不伴有其它神经系统症状或体征。
震颤形式主要为姿势性震颤和动作性震颤。多数患者同时有这两种震颤。病情严重者和老年患者还可出现静止性震颤。
震颤的频率一般为4~12次/秒。每个患者的震颤频率基本固定。随病程延长,频率有所减慢。震颤幅度随年龄增长而增大。; 直立性震颤是一种迅速的,不规则,不同步的震颤,主要影响腿和躯干。
站立数秒钟后就开始出现腿和躯干的震颤,震颤进行性地加重。
患者通常站立的时间不能超过1分钟,否则就会失去伸肌张力而出现跌倒。
当患者躺下,坐位,斜靠在物体上或行走时,其异常震颤就会减轻或停止。
原发性震颤中,主动运动引起的书写,进食和运动性震颤是产生功能障碍的主要原因。; 诊 断
美国运动障碍学会和世界震颤研究组织ET诊断标准(2000年)
核心诊断标准 次要诊断标准
双手及前臂动作性震颤 病程超过3年
除齿轮现象外,无神经系统 有阳性家族史
体征 饮酒后震颤减轻
或仅有头部震颤,但不伴有
肌张力障碍 ; 排除诊断标准
伴有其他神经系统体征,或在震颤前不久有外伤史
由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤
有精神性(心因性)震颤的病史
突然起病或阶梯进展
原发性直立性震颤
仅有位置特异性或目标特异性震颤,包括职业性震颤和原发性书写震颤
仅有言语、舌、頦或腿部震颤; 治 疗
症状轻微者无须药物治疗,症状明显者可采用以下治疗措施。
1. 酒精 多数患者在少量饮用酒精性饮料后,震颤可暂时得到显著缓解。
随着时间延长,患者可能需要加大饮酒量以取得相同疗效。因此患者在就餐前或参加社会活动之前少量饮酒以减轻震颤。
酒精减轻震颤的作用机制不清,可能是通过中枢起作用。; 2. ? -肾上腺素能阻滞剂
心得安 能够减轻震颤幅度,对震颤频率无影响。
不同患者对心得安的疗效有一定差异,约50%~70%的患者用药后可减轻震颤。心得安对头部和言语震颤疗效较差。
心得安有效剂量国外240mg~320mg/d,国内60mg~ 90mg/d。心得安控释片服用方便,患者喜欢使用。
心得安服用相对禁忌征:
心功能衰竭,尤以未能良好控制者。
Ⅱ~Ⅲ度房室传导阻滞。
哮喘或其他支气管痉挛疾病。
胰岛素依赖性糖尿病。; 阿罗洛尔(Arotinolol,阿尔马尔 Almarl)通过阻断骨骼肌?2受体发挥作用。
阿罗洛尔的? -肾上腺素能阻滞活性是心得安的4~5倍。因不易通过血脑屏障,无心得安的中枢神经系统副作用。
剂量
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