小儿血液系统疾病总论—培训课件.pptVIP

* 小儿贫血 * 实验室检查：广州市某三甲医院：尿ROUS试验阴性，Coombs试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L，红细胞渗透脆性试验示：开始溶血0.44，完全溶血0.28；Hams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PG：1.68（参考值1.0~1.67）；MHb还原率：95.2%；30/12复查Hams试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；多次复查血象血红蛋白均低下，白细胞、血小板基本正常。血红蛋白电泳均在正常范围内；多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高，MCV偏低。CD59、CD55均在正常范围内。本院检查：患儿父血常规、血细胞形态均基本正常；G6PD活性：0.59；患儿母血常规、G6PD/6PG基本正常；血细胞形态示：RBC大小不等，中央浅染，异形红细胞（+），患儿血常规：:WBC15.97×109/L，N71.5×109/L，HB92g/L，PLT290×109/L，G6PD/6PG正常；EBV-DNA-PCR、CMV-DNA-PCR 均阴性；地贫组合（RBC脆性76.7%、ZPP2.82 umol/L 、HbF2.2%、HbA22.9%）；CD55、CD59基本正常；生化A示：AST38U/L，ALT17 U/L，ALP136 U/L，TBIL91.5 umol/L，DBIL10umol/L，IBIL80.7umol/L，GLB19.0 g/L，LDH524U/L；大小便常规正常；Coombs试验阴性；血清结合珠蛋白：0.07 g/L；游离血红蛋白263.29mg/L。  小儿贫血 小儿贫血 * 小儿贫血 * 小儿血液系统疾病 * 小儿贫血 * 血常规1 患儿,男,2岁, RBC 3.42×1012/L Hb 102g/L WBC 11×109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221×109/L 患儿,男,2天,RBC 5.9×1012/L Hb 179g/L WBC 23×109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444×109/L 患儿,女,3月.RBC 3.2×1012/L Hb 92g/L WBC 8.5×109/L N 0.45 L0.55 BPC 46×109/L 患儿，男，8岁，RBC 3.3×1012/L Hb 80g/L WBC 11.6×109/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 110×109/L 正常？异常？ * 小儿贫血 * 病例1 患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm. 血:RBC 2.0×1012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.  最可能的诊断是什么?如何处理? * 小儿贫血 * 小儿造血和血液的特点 造血的特点 胚胎期造血 生后造血 血象的特点 RBC数和Hb量 白细胞数与分类 血小板数 Hb的种类 血容量 * 小儿贫血 * 胚胎期造血 中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退 肝脾造血期从胚胎第8w开始,28w后减退 骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一 * 小儿贫血 * * 小儿贫血 * 生后造血 骨髓造血 婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血 儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能 骨髓外造血 概念 * 小儿贫血 * RBC和Hb 脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L 生理性溶血:生后自主呼吸建立 血氧含量增加 胎儿RBC寿命较短 生理性贫血:生理性溶血 生长发育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暂时性低下 使RBC生成不足,出现2~3月时: RBC降至3.0×1012/L Hb降到100g/L左右 * 小儿贫血 * 网织红细胞 3d: 4~6% 4~7d: 0.5~1.5% 4~6w: 2~8% 5m: 0.5~1.5% * 小儿贫血 * 不同年龄