第十一章 门脉性肝硬化（副本）.docVIP

第十章 病理学 第四节 门脉性肝硬化 一、教学目标 1. 掌握 门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。 2. 熟悉 门脉性肝硬化门脉高压症腹水的形成机制；肝的结构和生理功能。 3. 了解 门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。 二、典型案例（ （一）病例1：后肝硬化（）体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能正常，未治疗治疗℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）25次/分，血压（BP），10.6/8.0 kPa（80/60 mmHg）。肝病面容，全身听诊双肺呼吸音清，膨隆腹部柔软未触及μmol/L，结合胆红素（CB）24μmol/L，非结合胆红素（UCB）21μmol/L；血氨10μmol/L。血浆凝血因子测定：凝血酶原时间（PT）22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg（+），HBsAb（-），HBeAg（+），HBeAb（-），HBcAb（+）。乙型肝炎病毒DNA测定：HBV-DNA 1.8×105/mL。（HBV-DNA 1.00E+03IU/mL，高灵敏HBV-DNA定量检测：1.03E+6IU/mL。）26 μgl/L。B超：肝实质弥漫性损伤、肝被膜增厚，肝脏缩小，表面不光滑，呈结节样改变，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾增大，腹腔积液。 入院后嘱患者卧床休息，止血、输血、补液、利尿、抗病毒药拉米夫定等对症支持治疗。第3天再次呕血，量约900mL，患者面色苍白、脉搏微弱、烦躁、昏迷，血压测不到，各种反射消失，经抢救无效死亡。 【尸体解剖】 全身 食管下段静脉曲张明显，下段前壁静脉见一破裂口，周边见暗红色凝血块。胃黏膜淤血、水肿，胃底静脉曲张，胃腔内充满咖啡色液体。肠黏膜淤血、水肿，回肠内见少量褐色液体。 肝脏体积缩小，重量约850克，灰褐色，质硬。肝表面呈小结节状，切面见许多类圆形岛屿状结节，直径约0.5～1cm，弥漫于全肝，结节周围见灰白色纤维条索包绕。光镜见肝脏正常结构破坏，由广泛增生的纤维组织分隔成大小不等的类圆形肝细胞团，形成假小叶。假小叶内肝细胞排列紊乱，可见变性、坏死及再生的肝细胞结节，中央静脉缺如、偏位或增多。假小叶周围纤维组织增生，其内见小胆管增生、假胆管形成伴淋巴细胞为主的炎细胞浸润。 脾脏体积明显增大，重约750克，边缘变钝，被膜紧张，暗红色，切面被膜增厚，见散在针尖大小的黄褐色小结。光镜见脾小体萎缩，脾窦弥漫扩张充血，多数巨噬细胞胞质内见棕黄色颗粒。 （二）病例2：酒精性肝硬化？（）（）患者，，36岁。双下肢反复水肿5月余，复发加重伴乏力、腹胀入院。3年前开始不明原因出现肝区隐痛伴鼻出血及刷牙后牙龈出血。体格检查：颈、面部见多个蜘蛛痣，肝肋下未及，脾大，+），双下肢水肿。血常规：血红蛋白90g/L白细胞.2×109/L，血小板×109/L。凝血酶原时间 16秒。肝功能： 63U/L， 85U/L，白蛋白28.5g/L，总胆红素40umol/L，直接胆红素 21umol/L。HCV-Ab阳性。声：门静脉增宽，脾大。上腹部MRI：肝硬化、脾大、。镜下见肝小叶结构破坏，代之以大小不等的假小叶，肝细胞广泛变性、；假小叶间纤维组织内。 入院后给予保肝、利尿、活血化瘀、调整肠道菌群药物应用。进食软质饮食，防止门静脉高压引起的胃食管静脉曲张引起的急性上消化道出血。经过积极治疗，患者肝功能明显好转，腹水、。 三、教学内容 （一） 肝是人体内最大的实质性1230～150g，女性为1100～10g，肝的长（左右径）×宽（上下径）×厚（前后径）约25.8cm×15.2cm×5.8cm。新鲜肝脏呈色，质地柔软血管丰富，呈不规则楔形，右侧钝厚而左侧扁窄， 肝的组织结构：图10- 肝 HE染色 ×100 图10- 肝 HE染色 ×100 （）病因及发病机制 门脉性肝硬化（portal cirrhosis）是临床最常见的肝硬化类型相当于国际形态分型中的小结节型肝硬化，尚未完全。研究显示，因素①病毒性肝炎我国肝硬化的主要原因，尤其是乙型和丙型肝炎与之关系更密切。②慢性酒精中毒长期酗酒是引起肝硬化的重要因素之一，酒精在体内代谢过程中产生乙醛，可直接损伤肝细胞引发脂肪肝，逐渐发展为肝硬化。③营养不良食物长期缺乏胆碱或蛋氨酸，可因肝脏合成磷脂障碍而逐渐经脂肪肝发展为肝硬化。④有毒物质的损伤作用某些化学如砷、四氯化碳、等可损伤肝细胞，长期作用引起肝硬化。⑤其他：如胆汁淤积、循环障碍、免疫疾病如自身免疫性肝炎、寄生虫感染如血吸虫病、遗传和代谢性疾病等均可引起肝硬化肝硬化发病机制的关键环节是进行性纤维化，上述各因素均可导致肝细胞的弥漫性损伤，如长期作用，反复发作，可引起肝内