义乌继教2016.5.14(卢主任).pdfVIP

儿童风湿性疾病急重症 (PEDIATRIC RHEUMATOLOGY EMERGENCIES) 卢美萍 浙江大学医学院附属儿童医院 风湿免疫过敏科 概述 • 儿童风湿性疾病是儿童最常见的慢性病之一 • 风湿性疾病也可以出现急危重症 –可导致广泛的临床病变 –所有器官均可严重受累，甚至致死 –可能发生在风湿性疾病诊断前或诊断时 • 及时识别和治疗是挽救生命的关键 常见的几种儿童风湿性疾病急症 • 新生儿红斑性狼疮合并完全性心脏传导阻滞 • 巨噬细胞活化综合征 • 川崎病休克综合征 • 肺肾综合征 • 灾难性抗磷脂综合征 • 心包填塞 新生儿红斑性狼疮 • ｎｅｏｎａｔａｌ ｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａ ｔｏｓｕｓ，ＮＬＥ • ＮＬＥ是一种被动获得性自身免疫性疾病 • 发生在具有血清抗ＳＳＡ/ Ｒｏ、抗ＳＳＢ/ Ｌａ 或抗Ｕ１ 核糖核蛋白抗体孕妇的后代中 • 母体自身抗体通过胎盘进入胎儿血液循环而致病 •