呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化—培训课件.pptVIP

最终诊断 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血 失血性休克 DIC 白塞氏病 讨 论 患者为中年男性，“发热1周”入院。 有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。 患者经过2次经皮肺穿刺才确诊：两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。 原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 原发性肺淋巴瘤 起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤； 占全部淋巴瘤0. 4%，占结外淋巴瘤1% ～3. 6% ； 原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL，其中约85%来自成熟B细胞，小部分来源于T细胞，而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 肺淋巴瘤影像学表现 结节、肿块型：此型最常见； 肺炎或肺泡型； 间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变； 粟粒型。 该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿： 肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。 由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。 预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制 EB病毒与该病密切相关； 所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2;