SLE诊治指南.ppt

高级皮层功能障碍——抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体 局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体阳性、全身血管炎及病情活动 横贯性脊髓炎——不多见、MRI 存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。 临 床 表 现 神经精神性狼疮 贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血） WBC减少 血小板减少（抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍） 淋巴结肿大、脾大 临 床 表 现 血 液 系 统 心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。 心肌炎、心律失常、心功能不全 疣状心内膜炎：通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。 冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。 临 床 表 现 心 脏 表 现 临 床 表 现 肺 部 表 现 胸膜炎：胸痛、气短，少量积液（渗出液） 狼疮肺炎：发热、干咳等，片状浸润影（分布广、易变） 肺间质病变：慢性进行性呼吸困难，肺活量和肺功能减退 肺动脉高压：肺血管炎或有雷诺现象者 弥漫性出血性肺泡炎 SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。 活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。 SLE还可并发急性胰腺炎。 SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。 临 床 表 现 消 化 系 统 临 床 表 现 从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠 消 化 系 统 SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。 SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。 临 床 表 现 其 他 免 疫 学 异 常 自 身 抗 体 抗体种类 临床意义 细 胞 核 ANA 特异性差，作为SLE的筛选实验 抗ds-DNA抗体 特异性高，效价随病情缓解而下降。 用于SLE诊断及疗效判断 抗Sm抗体 特异性高，用于诊断，与疾病活动无关 抗核小体抗体 对于SLE特异性高 抗U1RNP抗体 特异性不高，对MCTD诊断意义较大 抗SSA(Ro)抗体 在以皮疹和光过敏为特点的皮肤型狼疮多见（对干燥综合征诊断意义较大） 抗SSB(La)抗体 抗Rib-P(rRNP)抗体 特异性较高，出现在狼疮神经系统损害者 抗组蛋白抗体 对药物性狼疮意义较大 抗体种类 临床意义 细 胞 浆 抗磷脂抗体 （抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物） 以血小板减少、习惯性流产、动静脉血栓为特点的抗磷脂综合征 抗SSA(Ro)抗体 同上 细 胞 膜 抗红细胞抗体 引起各种血细胞减少。 抗淋巴细胞抗体 抗中性粒细胞抗体 抗血小板抗体 自 身 抗 体 免 疫 学 异 常 类风湿因子阳性、高γ球蛋白血症和低补体血症。 免 疫 病 理（狼疮带） 免 疫 学 异 常 免 疫 学 异 常 免 疫 病 理（肾脏） 诊 断 标 准 1．颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑，在两颧部 2．盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹 4．口腔溃疡：经医生证实 ，一般为无痛性 5．关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节，压痛、肿胀或积液 6．浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变：尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型 8．神经系统病变：癫痫发作或精神病 9．血液系统异常：溶血性贫血/白细胞减少/淋巴细胞减少/血小板减少 10．免疫异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 11．抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 符合4项或4项以上者即可诊断 各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动：不明原因的发热，中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎 与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关：