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室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD） 概述 室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜部缺损。 VSD－右室面观 VSD-左室面观 血流动力学 正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。 血流动力学 大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。 当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。 VSD血液循环示意图 大VSD血流动力学变化 临床表现 一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 肺循环充血：易患呼吸道疾病。 体循环减少：生长发育落后。 听诊：（杂音由室缺缺损处产生） 临床表现 听诊：（杂音由室缺缺损处产生） ①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。 ②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。 ③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。 辅助检查 X线:心脏中度以上扩大，左、右室均扩大，呈球状，或烧瓶状。左右房扩大，肺A段膨隆，搏动增强，肺血增多。 EKG:多呈左、右室肥大，部分有右束支阻滞和Ⅰ、Ⅱ度房室阻滞。 X线 并发症 支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。 治疗 有自然关闭可能。 手术治疗 介入治疗 房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD） 概述 约占先心发病率5％－10％。 原发孔型（I孔型）、继发孔型（II孔型）、静脉窦性、冠状静脉窦性 血流动力学 心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。 新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。 当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。 血流动力学 右室舒张期负荷过重，右室、右房大， 肺循环血增多。大量左向右分流，肺动脉高 压。 原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全 时，左室大。 ASD示意图 ASD血流动力学变化 临床表现 一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 肺循环充血：易患呼吸道疾病。 体循环减少：生长发育落后。 心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。 临床表现 听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损） ①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。 ②P2亢进。 ③P2固定分裂。(心音图) ④三尖瓣区可闻舒张期杂音。 辅助检查 X线:心脏扩大明显，儿童发生肺A高压较多见，肺A段膨隆，肺血增加，肺门“舞蹈征”常见。 ECG:电轴右偏，右束支传导阻滞等。 治疗 3mm自然闭合， 8mm一般不会自然闭合。 分流量大者需手术治疗。 介入治疗。 动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus PDA） 概述 动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。 PDA占小儿先心发病15％。 生后15小时关闭，80％三月内解剖关闭。 管型、漏斗型、窗型。 血流动力学 一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常3~4倍，左房、左室大。主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。 PDA示意图 PDA血流动力学变化 临床表现 一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 肺循环充血：易患呼吸道疾病。 体循环减少：生长发育落后，周围血管征。 临床表现 听诊：（杂音来源于PDA的导管） ①LSB2可闻2~4/6级连续性机器样杂音，伴震颤。 ②P2被掩盖。