口腔黏膜第五章.pptVIP

第五章 　　口腔粘膜大疱类疾病 杭州师范大学临床医学院 钟良军 口腔粘膜大疱类疾病 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 口腔粘膜大疱类疾病 天疱疮 （pemphigus） 一、概述 １．定义　　严重的　慢性 皮肤粘膜　自身免疫性 大疱损害 ２．分型　　寻常型 （二）口腔粘膜损害 　 　 ３．自觉症状： ４．其他部位粘膜： ５．口腔损害与全身损害的关系 70% 口腔是初发症状； 90% 患病过程中出现口腔损害； 50% 终身只累及口腔。  六、鉴别诊断 多形红斑、剥脱性龈炎、类天疱疮、大疱性表皮松解症 天疱疮 患病部位 皮肤、粘膜 皮肤损害 松弛性大疱 尼氏症阳性 组织病理 棘层松解 上皮内疱 免疫病理 DIF细胞间荧光 IIF抗棘细胞层抗体　　　　　　　　 预 后 差 类天疱疮 粘膜多见 张力性大疱 尼氏征阴性 无棘层松解 上皮下疱 DIF沿基底膜连续细而狭的荧光带 IIF抗基底膜带的抗体 好，溃疡面可自愈 口腔 龈：剥脱性龈炎 尼氏征(－)  悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等瘢痕性 粘连 ? 畸形 眼 单纯性结膜炎?睑球粘连 ?泪管阻塞 皮肤 好发于面部 头皮 水疱 疱壁厚 不易破  尼氏征(－) 其他 咽 气管 尿道 生殖器 肛门 瘢痕粘连 诊断 口腔损害最为多见。临床检查发现牙龈呈剥脱状货红斑，在软腭、悬雍垂处发生瘢痕粘连；无尼氏征表现；常规为上皮下疱，无棘层松懈。 鉴别诊断 P92 见表 肾上腺素治疗 　 量大、从速 起始 控制 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　减量 渐进、忌躁 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　　　　　　　 维持　　　　　 小结 思考题: 1.天疱疮分型以及临床特点及 2.天疱疮、大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疮鉴别要点 思考题 (一)病例摘要 冯某，女，50岁，因口腔反复溃疡、疼痛2年，近2周进食困难，遂来就诊。 2年前患者开始出现口腔黏膜起疱，很快破裂后形成溃疡，双眼角发炎，小便 时外阴部疼痛。2年来患者在当地医院一直诊断为白塞氏综合征，给予激素(药 ；、药量不详)、消炎药、局部盐水漱口、喷西瓜霜，病情时轻时重。近2周自觉口腔 糜烂较重，进食、吞咽困难。前胸后背开始起疱。 既往史：患咽炎，无家族史及药物过敏史。 个人史：有吸烟史。 检查：患者较瘦弱。双颊、上腭黏膜大面积糜烂，覆以较厚伪膜，未见完整水 疱，糜烂边缘残留疱壁，尼氏征阳性，周缘扩展阳性，双侧颌下淋巴结肿大。双眼角 结膜发炎，会阴部黏膜充血、糜烂。前胸后背头皮等处皮肤可见多个水疱，疱壁薄， 大部分疱已破裂。用手指加压外观正常的皮肤有水疱形成。化验血、尿、便常规均 正常。取左颊部分病损送病理，结果示上皮内棘细胞层松解，上皮内疱、固有层有 泛性细胞浸润，以淋巴细胞为主，亦可见嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光染色，棘细 包周围显示荧光环。 (二)思考问题 1．诊断及诊断依据是什么? 2．应与哪些疾病相鉴别? 3．治疗原则是什么? * * * １．掌握寻常型天疱疮病因、病理临床表现、诊断与治疗原则。 ２．熟悉类天疱疮的组织病理和临床损害特点。 ３．了解其他大疱性疾病。 本章应知应会 落叶型 增殖型 红斑型 ３．流行病学 中老年多见，少年儿童少见 性别无差异 犹太人群好发 二、病因和发