Goodpasture综合征—培训课件.pptVIP

Goodpasture综合征 赵 星 山西大医院风湿科 6 治疗 3 临床表现 4 辅助检查 5 诊断及鉴别诊断 1 概述 2 发病机制 Goodpasture于1919年首先报道该病，1例男性患者,流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。 我国于1965年首次报道。 发病率约为每年0.1～0.5/100万，男女比约2∶1～9∶1，20-30岁和60-70岁左右其两个发病高峰。 概述 Goodpasture综合征是一种自身免疫性疾病，特点为外周血中检 测到抗GBM抗体，或肾小球毛细血管襻上有抗GBM抗体沉积 抗GBM抗体可与肺泡和肾小球基底膜的抗原特异性结合而致病 肺和肾同时受累，表现为肺出血肾炎综合征，但也可以肺肾单 独受累； 以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎为特征 概述 感染　呼吸道感染（流感病毒、Ａ组链球菌感染等） 卡氏肺囊虫 接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物、工业粉尘等 吸烟、吸入可卡因 遗传易感性：多数患者HLA-DR2阳性 发病机制 机体 激活补体 ADCC 调理作用 细胞溶解 刺激 产生 病毒 抗体 抗肾小球基底膜抗体 抗肺泡毛细血管基底膜抗体 抗原——Ⅳ型胶原α3链的非胶原结构域1（NC1） 临床表现 肺部症状：咯血，发热、胸痛、咳嗽、气短、呼吸衰竭 肾脏表现：急进性肾小球肾炎，肾功能衰竭 并发症：缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心脏扩大，眼底 异常改变，皮肤紫癜，便血等 辅助检查---实验室检查 痰液：含铁血黄素细胞、血痰 支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体 尿液：血尿、蛋白尿 血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高 肾功能：BUN和Scr进行性增高，Ccr降低 特异性检查：血清抗GBM、NC1抗体阳性 肺部浸润是肺部病变的特征， 表现为弥漫或局限性由肺门向肺野扩散的肺泡浸润影 辅助检查---胸部X线片 多表现为新月体性肾炎，少数表现为轻度系膜增生性肾炎 辅助检查---肾活检 抗GBM HE染色 抗肾小球基底膜抗体IgG、 C3沿GBM呈线样沉着 * 肺、肾同时或先后受累的临床表现 血液中存在抗GBM抗体 肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG和C3沿肺泡和肾基底 膜呈线状沉积 诊断标准 鉴别诊断 特发性肺含铁血黄素沉着症 ANCA相关性血管炎，多见于老年女性，肾脏、关节、中枢神经、皮疹、肺部等多系统损害，ANCA阳性，肾活检可鉴别。 系统性红斑狼疮，多见于年轻女性，多系统受累，ANA、抗dsDNA抗体阳性，肾脏免疫荧光示满堂亮。 肾炎伴咯血 弥漫性血管内凝血 治疗 1、强化血浆置换治疗：2～4L/次，每天或隔天1次，持续2～4周。配合泼尼松1mg/kg·d ，3个月后渐减至维持量，抗肾小球基底膜抗体转阴6个月后可考虑停药。环磷酰胺(每天2~3mg/kg，累积达6~8g后停药) 2、强化免疫抑制剂治疗：首选肾上腺皮质激素，甲基强的松龙冲击疗法，甲基强的松龙0.5～1g/d ，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔3~5日，用3个疗程。对大咯血的止血效果明显。辅以泼尼松及环磷酰胺口服，用法同上 治疗 3.透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植 4.对症治疗：输血、止血、补充铁剂和抗感染 Goodpasture综合征预后凶险。死亡原因常为肺出血和急性肾衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透，随后给予早期应用强化血浆置换，同时联合应用激素及细胞毒性药物，早期综合使用这些措施可保护肾功能。 以肺出血为首发表现者，预后较好，早期血浆置换治疗可改善预后。经血浆置换及甲强龙、CTX治疗，约一半患者预后明显改善。 如果病人出现少尿、Scr600umol/L，提示预后差。如果肾穿刺有85%的肾小球有大新月体，无必要血浆置换。 经治疗一旦抗GBM病达到缓解，几乎不复发。 预后