肝脏、肾脏及内分泌疾病的血液.pptVIP

肝脏、肾脏及内分泌疾病的血液学异常 河北医科大学第二医院血液科 张学军 Ⅰ 肝脏病与血液学异常 肝脏与造血系统关系密切 肝脏是体内蛋白(包括凝血因子)合成器官； 摄取、储存和提供造血要素； 解毒器官：能清除激活的凝血因子； 单核-巨噬系统：清除有病变的红细胞。 肝病发病过程中常伴随造血因子缺乏、红细胞寿命缩短、骨髓造血功能减低、脾功能亢进等情况。 因此，肝病患者在病程中常表现出贫血和粒细胞减少、血小板减少等症状。 肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者 [病因和发病机理] 慢性肝病可伴有多种因素所致的贫血，但重度贫血者少见，多继发于出血或脾功能亢进。 1、造血原料的储备减少：叶酸、维生素B12、铁剂； 2、红细胞寿命缩短 3、骨髓造血功能降低 4、血浆容量增加 5、出血 [临床表现] 因肝脏疾病病因不同表现各异。 一般轻至中度贫血：Hgb 60-100g/L； *无并发症时，正细胞正色素性贫血； *有合并症时，可为大细胞或小细胞低 色素性贫血； **棘刺红细胞性溶血性贫血，血红蛋白可骤降，肝功能改善，溶血可自行缓解。 **酒精中毒性肝病，肝功能轻度受损亦会出现轻至中度溶血性贫血；呈自限性，可反复发作，戒酒2~4周可好转，再次饮酒时又可诱发。 可以是酒精中毒性肝病的早期表现之一，与肝脏脂肪浸润有关。 [实验室检查] （一）贫血 **巨细胞性贫血： ①薄型：红细胞直径增加而Hgb不增加 ②靶型：比薄型直径更大。 ③厚型：其红细胞体积增加。 **棘刺红细胞： 红细胞表面有5-10个刺状突起。 **口型红细胞：红细胞中心淡染区有条状裂口。见于急性脂肪肝及酒精中毒患者，可引起一过性溶血性发作。 **网织红细胞计数常增加。有一组报道网织红细胞平均值为8.6%（2.5%-21.6%）。 [治疗] ☆肝病贫血应以原发肝脏疾病病因治疗为主，如病因去除或改善，贫血常常随之纠正。 1）积极保肝治疗，改善肝功能、加强营养。 2）肝硬化合并消化道出血或脾功能亢进，可外科手术治疗。 3）对合并溶血性贫血者：戒酒，用降脂药改善血中的不正常胆固醇和卵磷脂比例，控制脂肪肝进展。 4）酌情补充造血原料：合并巨幼红细胞贫血者补充叶酸、维生素B12；出血者可补充铁剂。 [维生素K缺乏] （1）胆道梗阻和吸收不良综合征： 脂溶性VitK吸收障碍，会导致VitK依赖性凝血因子缺乏。治疗：皮下注射维生素K110mg/d，至凝血酶原时间正常后停药。 （2）肝脏疾病： ①肝脏病引起出血的复合因素：凝血因子合成减少、维生素K缺乏、纤维蛋白溶解、血小板减少、血管通透性增加等。 ②治疗：应用维生素K，抗纤溶剂，单采血小板；大剂量新鲜冻存血浆，必要时进行血浆交换。冷沉淀物可提高血浆纤维蛋白原水平。 [脾功能亢进] 1、脾脏结构（1）白髓（淋巴样组织）在抗原递呈和抗体形成中起作用。（2）红髓（单核-巨噬细胞系统）起过滤器的作用，阻滞缺陷血细胞和外来颗粒。 2、脾功能亢进病因 适应性脾脏增大：脾亢是正常功能的强化；例如在遗传性球形细胞增多症。 非适应性脾脏增大：脾亢是由于血管充血或浸润性疾病引起。 脾亢通常与巨脾有关。血细胞减少会引起代偿性骨髓增生。 大部分可以用脾脏切除来纠正。 脾功能亢进的原因 §1、脾功能亢进的病理生理 ＾正常脾脏对衰老和缺陷的血细胞起过滤 和清除作用。 ＾脾大可以是由于脾负荷增加所致的增生。 ＾增大的脾可以滞留和破坏正常的血细胞，导致粒细胞和血小板减少。 ＾扩大的脾窦池可因血流增加导致门脉高压，加剧脾大，引起腹水。 §2、脾功能亢进对血细胞的影响 （1）对血小板的影响： 正常人大约有1/3的血小板滞留脾内。增大的脾脏可以同时滞留高达90%的血小板。 （2）对中性粒细胞的影响： 大部分循环池的ANC被滞留在增大的脾脏中。ANC在脾脏内存活时间基本正常。机体需要时可同血小板一样缓慢的地释放。 （3）对红细胞的影响： 红细胞在代谢上不如白细胞和血小板充分，可能在未成熟时就被破坏在脾脏红髓内。在红髓中滞留时间延长，可以形成球形细胞。 §3、脾亢时脾脏症状 ★脾大可以没有症状。 ★显著增大的脾脏可以引起腹部胀满不适，侧卧不能。 ★脾梗塞可以引起类似胸膜炎的左上腹痛，伴有或不伴有脾区摩擦音。 §4、关于脾切除 1）脾亢的患者切脾后血细胞数可以迅速上升至正常。血小板数会迅速暂短地升高，常出现继发性血小板增多症。 2）切除脾去掉了一个保护性过滤床，使患者易患菌血症。也可降