原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
神经系统变性疾病08医-5
* * * * * 运动神经元病 (motor neuron disease MND) 病例介绍 患者，男性，41岁，干部，因四肢无力进行性加重1年，呼吸困难1月于05-5-26入院。 患者1年前无明显诱因下出现右上肢持重物不能，打电话较久后手臂僵硬，活动后能缓解，渐趋下肢及左上肢相继无力，肢体上举无力不能穿着打扮，下蹲后起立困难，登楼梯日益费劲,四肢肌肉萎缩,肌束颤动。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 近3月基本卧床不起，生活不能自理需要他人照顾，近1月呼吸困难，夜间不能平卧。 发病来，无晨轻暮重，无睁眼及吞咽困难，知冷热，无烫伤，大小便如常。曾先后在各大医院诊治效果差，为进一步诊治入院。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 体检：神清，构音清，颅N(-),四肢匀称性肌肉萎缩、右上肢尤甚，肌力０度，腱反射减弱，四肢肌张力低，病理征(-)，针刺觉正常。 肌电图：神经源性肌损害 腓肠神经活检：神经轻度损害，以轴索为主。 右肱二头肌活检：重度神经源性肌损害，考虑脊肌萎缩症。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 血气分析：PH 7.348，PO2 80mmHg， PCO2 68mmHg， 予BiPAP 无创呼吸机维持，2小时后复查血气分析：PH 7.534， PO2 129mmHg，PCO2 18.7mmHg，继续予BiPAP 无创呼吸机维持。口服 力如太50mg Bid，肌劲力5# Tid。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 运动神经元病 (motor neuron disease MND) 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病变范围包括锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质延髓束、皮质脊髓束。 临床表现：锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，无括约肌及感觉障碍。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 一、病因与发病机制 1．遗传因素 5%～10% 家族性肌萎缩性侧束硬化 成年型 常染色体显性遗传 与铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关 突变基因定位21q22.1-22.2 青年型 常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传 隐性遗传突变基因定位2q33- q35 2．散发性 （1）中毒因素 （2）免疫因素 （3）病毒感染 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 二、病理 镜下：脊髓前角细胞、延髓运动神经核、锥体细胞变性，数目减少；颈髓显著；继发性脱髓鞘，去神经支配和肌纤维萎缩。 特征：运动神经元选择性死亡。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 三、临床表现 根据功能缺损分布（四肢或延髓）及性质（上或下神经元病）分四型： 1．肌萎缩性侧束硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)
文档评论（0）