邵宗鸿mds和aa诊疗策略2012226.pptVIP

MDS和AA诊疗策略 邵宗鸿 天津医科大学总医院血液科 概要 MDS和AA病理本质及区别 MDS和AA诊断 MDS和AA治疗策略 MDS和AA病例分享 MDS病理本质 AA病理本质 AA免疫瀑布网络 MDS和AA病理本质的区别 MDS和AA病理本质共同点 MDS诊断 正常造血衰竭 一系或多系血细胞减少 形态学异常：病态造血 累及一系或多系 种类多样化：多核红、巨幼变、原早幼粒比例↑、小巨核… MDS克隆指标 膜功能抗原表达异常：粒系、红系抗原表达模式异常 细胞周期时相异常：G0/G1期阻滞 染色体异常：-5、-7、+8、5q-、7q-、-21…. 基因表达异常：ras, tet2, dlk1等等 除外诊断 除外其他引起血细胞减少的血液系统及非血液系统疾病(AA,PNH,IRP等) 分型 2008WHO分型标准 2008WHO分型 2008WHO分型 AA诊断 正常造血衰竭 一系或多系血细胞减少 形态学：无病态造血 无恶性克隆指标 T细胞功能亢进指标 CD4+/CD8+↓ IL-2、IFN-γ↑ Th1/Th2↑ DC1/DC2↑ 除外诊断：除外其他可引起血细胞减少的血液系统及非血液系统疾病(MDS,PNH,IRP等) 分型 重型再生障碍性贫血（SAA） 骨髓增生低下（小于正常的25%，或为正常的25%-50%但残存造血细胞30%） 满足以下两项： Neutrophil0.5×109/L，PLT20×109/L，Ret20×109/L MDS治疗---分层治疗 AA治疗---分层治疗 SAA 免疫抑制(ATG+CsA) 促造血(G-CSF,EPO,IL-11,安雄等) 骨髓移植 对症 祛铁 成分输血 保护脏器功能(肝、肾、心等) AA病例—病史 患者女性，54岁 主因“发现四肢散在出血点1月，牙龈出血4天”入院2010年1月19日 现病史：患者于入院前1月无明显诱因出现四肢散在出血点，无发热、咳嗽，无腹痛、腹泻，无鼻衄、牙龈出血，无黑便、血尿等，未予诊治。入院前4天出现牙龈出血，就诊当地医院，血常规提示血小板、白细胞减少， Hb60g/L，RBC1.8×1012/L，PLT17×109/L，WBC1.75×109/L，N17.8%，L81.1%。遂为求进一步诊治入我院。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，二便如常，体重无著变。 既往史：2年前行胆囊切除术。 家族史及个人史无特殊。 AA病例—诊断 入院检查： 血常规：Hb55g/L，Ret0.07%，RBC1.51×1012/L，PLT20×109/L，WBC1.6×109/L，N27.5%(0.44×109/L)，L67.5% 骨穿：胸髂均增生重度减低，成熟淋巴比例高(88%)，符合SAA骨髓象。 骨髓活检：增生重度减低，髓腔中残存少许散在以红系为主的幼稚细胞，粒系明显减少，未见巨核，考虑AA。 CD3+CD4+/CD3+CD8+ 2.59 CD11c+/CD123+ 1.31 BMMNC-Ab（-） CD55、CD59正常 染色体：46,XX,N[15] 诊断：重型再生障碍性贫血 AA病例—治疗 治疗 ATG：德国兔ATG，300mg d1-d5 琥珀酸氢考同步输注抗过敏 CsA强化免疫抑制 促造血治疗：安雄、EPO、G-CSF及IL-11等 对症支持治疗：抑酸、补钙、成分输血、保肝等 治疗反应 2周后白细胞升至正常，间断输注红细胞和血小板 AA病例—疗效 Aplastic anemia: treatment MDS病例—病史 患者女性，62岁 主因“头晕、乏力1年，加重1月”入院于2010年8月19日 现病史：患者于入院前1年无诱因出现头晕、乏力，无发热、咳嗽、咯痰等，无腹痛、腹泻，未予诊治。于入院前1月无诱因出现左腹痛、恶心，呕吐1次，为胃内容物，于当地对症治疗，查血常规示Hb90 g/L，PLT807×109/L，WBC3.45×109/L，予中药治疗，血象未见上升，遂就诊于河北省人民医院，行骨穿示粒系成熟受阻，染色体46,XX[5]/46,XX,del(7)(q31)[3]，考虑MDS，遂收入我科。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，体重下降约10斤。 既往史：10年前行甲状腺囊肿切除术。 个人史和家族史无特殊。 MDS病例—诊断及治疗 入院检查： 血常规：Hb75g/L,Ret1.76%,RBC1.99×109/L,PLT535×109/L, WBC2.79×109/L,N87.7% 骨穿：胸髂均示增生活跃，三系病态造血，符合MDS-RAEBⅠ骨髓象，原始细胞比例9.5%(髂)、9%(胸)。 染色体：46,XX,del(7)(q21q31),N[15] 小组化：NAP97%，PAS(-)，外铁+++，环铁3% 小巨核：共93个，其中大单元核小巨核3