第六章 儿童肾细胞癌3例临床病理分析.PDFVIP

临床与病理杂志 2015, 35(5) J Clin Path ol R e s 787 doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2015.05.019 View this article at: /10.3978/j.issn.2095-6959.2015.05.019 儿童肾细胞癌3例临床病理分析 姜楠，陈卫坚，周峥珍，刘敏，张丽琼 (湖南省儿童医院儿科研究所病理室，长沙 410000) [摘　要] 目的：探讨儿童肾细胞癌 (renal cell carcinoma ，RCC) 的临床病理特征、分类、诊断与鉴别诊断。 方法：收集2003年~至今湖南省儿童医院3例儿童RCC病例，其中男性2例，女性 1例，年龄5.5~9岁。 进行光镜及免疫组化检测重新分类。 结果：1例镜下以乳头状结构排列胞浆透亮的癌细胞为主，乳 头间可见纤维、血管及炎细胞浸润，伴有较多钙化小体结构；其余2例镜下均以实性巢索状、腺管 状排布的嗜酸性颗粒癌细胞为主，灶性区域有少量透明癌细胞排列成不典型乳头状结构，未见钙 化小体；免疫组化结果：其中 1例表达TFE3 、Vimentin 、CK-pan和CEA ；第2例表达Vimentin 、CK- pan 、CEA及p53 ；第3例表达Vimentin 、CK-pan 、CEA 、NSE 、CgA 、Syn及Ki-67 。结论：儿童RCC 较少见，HE 形态下以乳头状结构排列的透明癌细胞类型需结合 TFE3 免疫组织化学或基因检测等 手段明确诊断。术前采用静脉化疗能提高肿瘤完整切术率。儿童RCC 整体预后与成人相比较好， 但Xp11.2 易位/TFE3基因融合相关性肾癌 (Xp11 RCC)预后较透明细胞性肾细胞癌 (clear cell renal cell carcinoma ，CCRCC)差，由于其在儿童期多表现为惰性进展，需长期的随访观察。 [关键词] 儿童肾细胞癌；Xp11.2 易位/TFE3基因融合相关性肾癌；透明细胞性肾细胞癌 Pediatric renal cell carcinoma: clinicopathological analysis of 3 cases JIANG Nan, CHEN Weijian, ZHOU Zhengzhen, LIU Min, ZHANG Liqiong (Pediatric Research Institute, Hunan Children’s Hospital, Changsha 410007, China) Abstract Objective: To investigate the clinical pathological features, classification, differential diagnosis and treatment of Pediatric renal cell carcinoma. Methods: To valid our proposition, we reclassify children kidney carcinoma under both light microscope and immune histochemical detection. The samples we used were consisted of two male cases and o