桥本脑病—培训课件.ppt

 影像学表现（一） 白质脑病样表现  影像学表现（二） 边缘脑炎样改变 Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows). Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow). HE 病 理 仅有少数活检或尸检的个案报道 炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖； 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻； 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留 Duffey P. Hashimotos encephalopathy: postmortem findings after fatal status epilepticus. Neurology. 2003 Oct 28;61(8):1124-6. The neuropathological features include discrete areas of emyelination (G; areas of pallor on Hematoxylin and Eosin [arrowheads], H; Luxol Fast Blue staining) with relative reservation of axons (I; Bielschowsky staining). The lack of erivascular cuffs is evident in the Hematoxylin and Eosin staining (G). 诊断标准 脑病证据：认知功能障碍、意识障碍以及精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和震颤等 抗甲状腺抗体升高 对激素敏感，甚至有戏剧性疗效 除外中枢神经系统感染、肿瘤、卒中等。 鉴别诊断 几乎所有的病例最初都被误诊 朊蛋白病 脑炎、感染性脑病 代谢、中毒 VitB12缺乏 甲状腺功能减退 自身免疫性或特发性脑血管炎 副肿瘤脑炎 癫痫性假性痴呆 MS、ADEM 治疗流程 治 疗 皮质激素：首选药物，临床症状戏剧性好转（24h)，缓慢渐量，维持数月 其它的免疫抑制剂：如氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等； 血浆置换疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射 甲状腺素：部分有效 抗癫痫药对症治疗 治 疗 大剂量激素有效 通常静脉点滴甲强龙， 口服强的松时间4月－8年（平均1年）， 维持剂量10－30mg/d 丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效 静脉大剂量激素冲击，通常为泼尼松1—2 mg／kg，随后使用至少lmg／kg维持剂量治疗2—4个月或直至症状缓解，之后再逐渐减少剂量。 然而近来Tokuda等对1例30岁女性HE患者的治疗中发现，大剂量的激素冲击治疗并未改善其临床症状，而口服小剂量激素维持辅以精神心理治疗取得了治愈。 几乎所有HE患者使用激素治疗效果好，但过早中断治疗会导致症状复发，临床症状的改善通常出现激素治疗后的4～6周，但一些患者需要延长治疗时间(超过1年)；脑电图和神经精神病学测试的改善可视为调控治疗指标 。 尽管HE患者大多对激素治疗敏感，但复发情况时常发生，恢复初始剂量和延长治疗时间可有效控制症状 左旋甲状腺素治疗 文献报道，有少数HE患者经过左旋甲状腺素治疗出现自发缓解。Schnedl等 对一个52岁欧洲女性HE患者使用甲状腺素治疗，5年随访中通过99Tcm一六甲基丙二胺肟．单光子发射计算机断层扫描证实脑血流量增加近20％，且甲状腺抗体较入院时下降了10倍，临床症状也有了缓解，说明甲状腺素治疗有效 血浆置换法、免疫球蛋白 研