内耳发育畸形人工耳蜗植入术.doc

内耳发育畸形人工耳蜗植入术 　　[摘要] 目的 探?对内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入的手术疗效及可行性。 方法 回顾性分析武汉大学人民医院于2000年1月～2014年1月期间行人工耳蜗植入术的43例（43耳）内耳发育畸形患儿的临床资料，包括大前庭水管综合征（LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。随机选择临床资料相匹配43例（43耳）耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患儿作为内耳发育正常组。分析并比较两组患儿的术前听力、术中情况以及术后听觉言语能力恢复情况。 结果 所有患儿人工耳蜗植入术后均获得有意义的听觉。5例（5耳）LVAS患儿术中出现严重井喷现象，20例（20耳）LVAS患儿耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动，2例（2耳）Modini畸形患儿出现严重井喷现象，其余病例（36耳）及内耳发育正常组（43耳）术中及术后均未出现严重并发症。在同一康复阶段，两组患儿的听觉言语能力比较，差异无统计学意义（P 0.05）。同组内，术后3、6、9、12、24个月的听觉言语能力较术前均有明显提高（P 0.05）. Postoperative 3， 6， 9， 12， 24 months， the auditory verbal ability was higher than that before operation at the same group （P 　　人工耳蜗植入（cochlear implant，CI）是目前治疗重度-极重度感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）疗效最为确切的手段，较助听器显示出更为突出的优越性，已成为国际上治疗重度-极重度感音神经性聋的有效方法[1]。其原理是通过将声音处理转换为电刺激信号，直接刺激听神经，最终在大脑中产生对声音的感知与反馈[2]。但内耳发育畸形的患儿，往往伴有先天性两窗畸形、面神经管畸形等，增加了手?g难度，术中容易出现严重的井喷，因此既往认为内耳畸形为人工耳蜗植入的禁忌证[3]，但随着人工耳蜗植入技术的不断创新及改进，部分内耳畸形逐渐成为人工耳蜗植入术的适应证。武汉大学人民医院（以下简称“我院”）于2000年1月～2014年1月对43例（43耳）内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入术，本文就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点以及术中井喷现象处理措施进行分析，并将其与内耳发育正常人工耳蜗植入患儿的术后听觉言语情况进行比较，现报道如下 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取2000年1月～2014年1月在我院行人工耳蜗植入术的43例（43耳）内耳发育畸形患儿作为内耳发育畸形组，包括大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。其中，男23例（23耳）、女20例（20耳），年龄为2.0～9.4岁，平均（4.2±1.3）岁。随机选择43例（43耳）临床资料相匹配的内耳结构正常的人工耳蜗植入患儿作为内耳发育正常组，其中男21（21耳）、女22例（22耳），年龄为1.5～7.4岁，平均（3.2±2.2）岁。该试验研究方案已通过我院伦理学委员会批准，得到患儿家属的知情同意并签署知情同意书 1.2 术前评估 所有患儿术前均行系统的听力学及影像学检查，综合评估患儿全身、听力、耳部发育以及智力等情况后，制订手术策略 1.2.1 听力学检查 两组纯音测听检查结果均为重度或极重度感音神经性聋：①内耳发育畸形组的平均听阈为（93±12.4）dB nHL，内耳发育正常组的平均听阈为（96±13.7）dB nHL；②两组助听听阈效果不佳；③声导抗鼓室图未见明显异常；④双耳听性脑干反应100 dB nHL、双耳多频稳态诱发电位0.5～4 kHz，在90 dB以上无反应、双耳畸变产物耳声发射均未引出 1.2.2 影像学检查 两组患儿术前均行颞骨薄层CT平扫以及内耳平扫+水成像MRI。LVAS患儿的颞骨CT显示耳蜗发育正常，前庭导水管扩大，伴或不伴有前庭扩大，其中有13耳的前庭导水管呈裂隙状扩大，另外的24耳均为倒三角样扩大；MRI显示7例患儿（7耳）内淋巴囊有不同程度的扩大，平均15.64 mm×4.5 mm，大脑发育可，皮质未见萎缩等表现。6例 Modini畸形患儿（6耳）CT主要表现蜗管长度和蜗轴高度显著低于正常耳蜗；颅脑MRI示双侧内耳发育畸形，部分蜗圈缺如 1.3 术中所见及处理 手术均由同一术者完成，采用经乳突切除后鼓室径路。两组患儿的手术均在全身麻醉下进行，确定人工耳蜗植入体固定位置，并做好标记。术中常规监测面神经。耳后弧形小切口，分离肌-骨膜瓣，磨出植入体固定的骨床，逐步磨除乳突气房，开放面神经隐窝进入鼓室。在卵圆