血液 凝固抗凝及血型.docVIP

9 血液 凝固、抗凝及血型　　 第一节　血液凝固和抗凝 　　　　一、血液凝固的基本步骤　　血液凝固包括三个基本步骤：①凝血酶原酶复合物的生成；②凝血酶原的激活；③纤维蛋白的生成。　　　　凝血酶原酶复合物的生成可通过内源性凝血途径和外源性凝血途径生成。二者主要区别在于：　　1.启动方式不同：内源性凝血途径通过激活凝血因子Ⅻ启动；外源性凝血途径是由组织因子暴露于血液启动。　　2.参与的凝血因子不同：内源性凝血途径参与的凝血因子数量多，且全部来自血液，外源性凝血途径参与的凝血因子少，且需要有组织因子的参与。　　3.外源性凝血途径比内源性凝血途径的反应步骤少，速度快。　　二、主要抗凝物质的作用　　体内生理性抗凝物质可分为丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统和组织因子途径抑制物三类。　　（一）抗凝血酶Ⅲ　　通过与凝血酶和凝血因子IXa、X a、Ⅻa等分子活性中心的丝氨酸残基结合，从而抑制它们的活性。肝素可使抗凝血酶Ⅲ的抗凝作用增强2000倍。　　（二）蛋白质C系统　　1.灭活凝血因子Va、Ⅷa，抑制凝血因子X及凝血酶原的激活。　　2.促进纤维蛋白溶解。　　（三）组织因子途径抑制物（TFPI）　　TFPI是体内主要的生理性抗凝物质，其先与凝血因子Xa结合而抑制后者的催化活性，同时TFPI变构与凝血因子VIIa-组织因子复合物结合，形成四合体灭活凝血因子Ⅶa-组织因子复合物，负反馈的抑制外源性凝血途径。 　　（四）肝素　　1.增强抗凝血酶Ⅲ的活性而发挥间接抗凝作用。　　2.刺激血管内皮细胞释放TFPI而抑制凝血过程。　　 第二节　血型 　　　　一、血型与红细胞凝集　　（一）血型　　血型通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。至今已发现25个不同的红细胞血型系统，其中，与临床关系最为密切的是AB0血型系统和Rh血型系统。血型鉴定是安全输血的前提，对法医学和人类学的研究也有重要的价值。　　（二）红细胞凝集　　若将血型不相容的两个人的血液滴加在玻片上并使之混合，红细胞可凝集成簇，这个现象称为红细胞凝集。红细胞凝集的本质是抗原-抗体反应。起抗原作用的是镶嵌在红细胞膜上的一些特异蛋白质或糖脂，称为凝集原。能与红细胞膜上凝集原起反应的特异抗体是存在于血浆中的γ-球蛋白，称为凝集素。发生红细胞凝集时，由于每个抗体上具有2-10个抗原结合位点，因此，抗体可在若干个带有相应抗原的红细胞之间形成桥梁，使它们聚集成簇。输血反应就是由于在体内发生了红细胞凝集。在体外可利用红细胞凝集进行血型鉴定。　　二、AB0血型系统和Rh血型系统　　（一）AB0血型系统　　1.AB0血型的分型（表1－2－2－3）。　　　　2.AB0血型的遗传：人类AB0血型系统的遗传是由A、B和O三个等位基因控制的， A基因和B基因是显性基因，0基因是隐性基因，故各种血型的基因型分别是0型（OO）、A型（AA，AO）、B型（BB，BO）和AB型（AB）。　　3.AB0血型的鉴定如图1-2-2-1。　　　　（二）Rh血型系统　　1.Rh血型系统的发现在寻找新血型物质的探索中发现，当把恒河猴（Rhesus mon-key）的红细胞重复多次注射入家兔体内，使家兔血清中产生抗恒河猴红细胞的抗体，再用含这种抗体的血清与人的红细胞混合，发现部分人的红细胞可被这种血清凝集，表明这些人的红细胞上具有与恒河猴同样的抗原，称为Rh阳性血型；还有部分人的红细胞不被这种血清凝集，称为Rh阴性血型，这一血型系统即称为Rh血型系统。　　2.Rh血型的特点及其临床的意义：在人血清中不存在抗Rh的天然抗体，只有当Rh阴性者在接受Rh阳性的血液后，才会通过体液性免疫产生抗Rh的抗体。这样，Rh阴性受血者在第一次接受Rh阳性输血后，一般不产生明显的输血反应，但在第二次或多次再输入Rh阳性血液时，即可发生抗原-抗体反应，输入的Rh阳性红细胞凝集而溶血。Rh系统的抗体主要是IgG，能透过胎盘。因此当Rh阴性的母亲怀有Rh阳性的胎儿时，Rh阳性胎儿的少量红细胞或D抗原可以进入母体，使母体产生抗体，这种抗体透过胎盘进入胎儿的血液，使胎儿的红细胞凝集溶血，造成新生儿溶血性贫血，严重时可致胎儿死亡。但一般只有在分娩时才有较大量的胎儿红细胞进入母体，而且母体血液中的抗体浓度是缓慢增加的，一般需要数月的时间，所以Rh阴性的母亲怀第一胎Rh阳性的胎儿时，很少出现新生儿溶血，但当Rh阴性母亲再次怀有Rh阳性胎儿时，母体血液中的Rh抗体则可进入胎儿体内引起新生儿溶血。