【疾病名】淋巴瘤引起的肾损害.PDFVIP

【疾病名】淋巴瘤引起的肾损害 【英文名】renal damage due to lymphoma 【缩写】 【别名】 【ICD 号】N16.1* 【概述】 淋巴瘤 (lymphoma)是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各 种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可分为霍奇金病(Hodgkins disease，HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)。共同的临床 表现是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等。虽然淋巴组织 主要集中于淋巴结、脾脏、骨髓、扁桃体等器官组织，但其分布广泛，遍及全 身，因此淋巴瘤除主要起源于淋巴组织集中的器官外，也可起源于身体的任何 部位。临床可表现为肾病综合征。Dabbs等于 1986年报告一组尸解材料至少 1/3的淋巴瘤和 1/2的白血病引起肾损害。淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤较其他的 淋巴瘤和 HD更易侵犯肾脏。淋巴瘤浸润骨髓者肾脏损害发生率明显高于无骨髓 浸润者。Richmond等报告696例尸解的淋巴瘤，NHL 肾受累发生率 47%。霍奇 金病仅 13%。文献报告 423例淋巴瘤生前临床诊断肾受累仅 2 例(0.5%)，随着 CT临床应用以来，淋巴瘤肾损害临床诊断率提高至 2.7%～6%。 【流行病学】 本病我国并不少见，发病率约 1.56/10万，累及肾脏时引起肾损害，以HD 引起肾病综合征最为常见，但NHL亦可引起肾损害。男性多于女性，各年龄组 均可发病，以20～40 岁为最多。 【病因】 淋巴瘤病因尚不清楚。在其病因研究中，病毒学说一直颇受重视，早期研 究发现淋巴瘤可能与 EB病毒有关。20世纪 70年代后期发现某些反转录病毒可 能是淋巴瘤的病因，如人类T 细胞白血病/淋巴瘤病毒 (HTLV-Ⅰ)被证明是这类 T 细胞淋巴瘤的病因，另一反转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与 T 细胞皮肤淋巴 瘤-蕈样肉芽肿病的发病有关。近年来研究发现宿主的免疫功能紊乱可能与淋巴 瘤的发病也有关。肾损害的原因与淋巴瘤细胞肾浸润,免疫及代谢等有关。 【发病机制】 淋巴瘤的肾脏病变一般可分为以下几种：原发于肾脏的恶性淋巴瘤；继发 于晚期淋巴瘤细胞肾浸润所致的肾脏损害；肿瘤溶解综合征并发的肾脏损害。 其发病机制可归结三个方面 ： 1.免疫性 淋巴瘤患者多有免疫缺陷 ，肾脏病与免疫有关。HD并发肾病综 合征的可能机制有： (1)淋巴细胞产生某种毒性物质，使肾小球基底膜通透性增加 。 (2)与体液免疫有关，有肾病综合征的霍奇金病患者中，肾内发现 HD肿瘤 相关抗原，肾组织找到 HD肿瘤致病病毒微粒，血液循环中检出混合型冷球蛋 白。 (3)与淋巴瘤患者的 T 淋巴细胞功能缺陷有关。 2.浸润性 淋巴瘤患者尸解中 1/3浸润肾脏，以淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤 更多见。Richmond等报告淋巴瘤肾浸润者 52%有氮质血症 。 恶性淋巴瘤可引起后腹 淋巴结肿大，压迫输尿管造成梗阻性肾病，或压 迫下腔静脉 (或肾静脉)损伤 肾脏。 3.代谢性或治疗性 淋巴瘤引起的高钙血症和高尿酸血症可累及肾脏。患 者伴发异常蛋 白血症可损害肾脏。淋巴瘤患者 3%～8%并发淀粉样变性，产生肾 病综合征。后腹 淋巴瘤放疗、甲氨蝶呤或亚硝基脲类化疗均可损害肾脏如尿 酸肾病或放射性肾炎等。 【临床表现】 淋巴瘤临床表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质 等。男性多于女性，各年龄组均可发病，以20～40 岁为最多。 1.肾外表现 (1)全身症状：全身症状大多在疾病晚期才出现。最常见的症状有疲倦、乏 力、发热、多汗、体重减轻 。HD 患者还常见皮肤瘙痒，全身瘙痒可以 HD病 人的唯一全身症状。 (2)淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大是最常见的早期症状。一般无压痛，坚 实，分散，不对称，可活动，大小不等，大多进行性逐渐增大。晚期几个肿大 的淋巴结可以互相融合成为较大肿块并固定。NHL 病人颈淋巴结肿大最多见， 其次 腹股沟、腋窝等处的淋巴结。 (3)结外器官累及症状：对 HD病人，出现结外器官累及症状常常提示疾病 发展至晚期的表现，如消化系统、肺、心、骨、皮肤和神经系统等。而对于 NHL，20%～30%患者主要表现首先出现结外器官受累症状，其中大细胞