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第二章 中枢神经系统感染 中枢神经系统感染（infections of the central nervous system），是由病毒（virus）、细菌（bacteria）、螺旋体（fungus）、寄生虫（parasite）、立克次体等多种感染源引起的中枢神经系统的常见、多发性疾病。常见的感染途径有：血行感染（经呼吸道或皮肤黏膜进入血液，由血液系统进入颅内。）直接感染（穿透性外伤或邻近结构感染后蔓延入颅）神经干逆行感染（如单纯疱疹病毒，狂犬病毒等嗜神经病毒感染皮肤、呼吸道或肠道黏膜，经过神经末梢进入神经干）侵犯中枢神经系统实质、被膜及血管等。 中枢神经系统感染性疾病种类较多。按照病变部位可分为脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎；脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎；临床有时常难以截然分开，当两者均明显时，则常以脑膜脑炎命名。按照发病情况及病程可分为急性、亚急性、慢性感染。按照致病因子不同可分为病毒性脑炎、细菌性脑炎、真菌性脑炎、寄生虫性脑病等。按照病理特点分为包涵体性、出血性、坏死性、脱髓鞘性等。根据流行情况可分为流行性及散发性等。 本节重点介绍常见的病毒性脑炎中的单纯疱疹病毒性脑炎（占已知病毒性脑炎的20%-68%）。其他内容见相关章节。单纯疱疹性脑炎（herpes simplex encephalitis，HSE）是世界各地散发性脑炎中最常见者，又称急性坏死性脑炎或急性包涵体脑炎。发病率为0.2/10万-0.5/10万人。我国尚无确切发病统计，近年来本病发病日趋增多。任何年龄均可发病，无性别差异，病情险恶，死亡率高。 本病属于中医“温病”、“头痛”、“痉症”、“神昏”、“痿证”、“癫狂”的范畴。 病因病机 （1）邪犯卫气 温热毒邪侵袭卫表，经腧不利，见发热、恶寒，颈项强直；邪热上扰清窍，则神倦嗜睡，头痛；邪热犯及肺胃或湿热之邪留恋三焦则见口渴，恶心，呕吐。 （2）气营两燔 邪热入于气营，里热炽盛，见高热，头痛，项强，热炽中焦则口渴，恶心，呕吐，热扰心神则烦燥，嗜睡或昏迷。 （3）热陷营血 邪热炽盛入于营血，营阴被灼，故壮热，入夜尤甚，口干渴；热盛邪陷心包则神昏谵语，烦躁；邪热久羁，耗伤真阴，引动肝风则惊厥，抽搐，全身强直，角弓反张。热邪迫血妄行可见衄血。 （4）痰热内扰 湿热生痰，痰热上蒙蔽清窍，则见神昏谵语，舌强难言；热邪炽盛则高热，口渴，痰涎壅盛，热扰胸中，则胸脘满闷，喉间痰鸣，痰粘难咯；痰热内阻，胃气上逆则呕吐，呃逆。 （5）气阴两伤 温病后期热邪耗伤气血津液，气阴两亏，则口干，神倦乏力，心神失养则心悸；余热未清则低热，自汗。 现代医学认为单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）是其致病源，HSV是嗜神经DNA病毒，在中枢神经系统内可以是活动性或潜伏性感染。HSV分为两种类型HSV-1和HSV-2，成人多见HSV-1感染，HSV-2主要通过产道感染儿童。病毒经呼吸道感染机体后潜伏在三叉神经半月神经节内，当机体免疫功能下降时，潜伏的病毒再度活化，复制增殖，经三叉神经节或其他神经轴突进入脑内。最常侵犯颞叶皮质、眶额皮质与边缘结构而发病。其主要生理病理基础是可溶性的HSV颗粒在细胞内复制、增殖，最终导致神经细胞死亡。主要病理改变是脑组织水肿、软化、出血性坏死，弥漫性侵害双侧大脑半球，常呈不对称分布。 临床表现 1.临床表现 （1）Ⅰ型疱疹病毒性脑炎 无季节性，无地区性，无性别差异成年人临床特点如下：1）急性起病，病程长短不一，25%患者有口唇疱疹病史。2）前驱症状有卡他、咳嗽等上呼吸道感染症状及头痛、发热（38-40℃）等。3）首发症状多表现为精神和行为异常，如人格改变、记忆力下降、定向力障碍、幻觉等。4）不同程度神经功能受损表现，如偏瘫、偏盲、眼肌麻痹等，局灶性症状两侧多不对称。亦可有多种形式的锥体外系表现，如扭转、手足徐动或舞蹈样多动。5）不同程度意识障碍，嗜睡、昏迷等，且意识障碍多呈进行性加深。6）常见不同形式的癫痫发作，严重者呈癫痫持续状态，全身强直阵挛性发作。7）肌张力增高、腱反射亢进，可有轻度脑膜刺激征，重症者可表现为去脑强直发作或去皮层状态。8）颅内压增高，甚至脑疝形成。 （2）Ⅱ型疱疹病毒性脑炎 多见于新生儿和青少年。特点为：1）急性暴发性起病。2）主要表现为肝脏、肺脏等广泛的内脏坏死和弥漫性的脑损害。患儿出现难喂养、易激惹、嗜睡及抽搐等表现。3）子宫内胎儿感染可造成婴儿先天性畸形，如精神迟滞、小头畸形、小眼球等。新生儿发病后的死亡率极高。 2.病史 病人有疱疹病毒感染的病史。 3.辅助检查 （1）脑脊液常规检查：感染早期，5%-10患者脑脊检查正常。多数颅内压力轻度增高。细胞数增高，可多达1000×106/L，以淋巴细胞或单核细胞为主，蛋白质含量轻度增高，糖和氯化物正常。