进行性肌营养不良21 -3课件.pptVIP

现病史：神志清楚，言语流畅、清晰，双侧瞳孔等大等圆3mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射灵敏，眼球无震颤，口角不偏,鼻唇沟双侧对称正常,伸舌居中,颈抗无。 拟诊： 1.进行性肌营养不良 2.肺部感染：呼吸衰竭 3.脊柱侧弯 4.气管插管术后 诊疗计划：营养神经，抗感染，化痰，护脑，加强静脉营养、维持水电解质平衡等对症支持治疗 4）机械通气对抢救肌无力危象成功的至 关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖死腔，保证病人的有效通气量，并有利于随时清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部感染的发生，如估计病人需要较长时间的机械通气，应及早行气管切开术，呼吸机辅助呼吸，注意SPO2的变化 5）遵医嘱予头孢类抗生素治疗。 此外，应加强呼吸道管理，机械通气期间注意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸机管道每周更换 2次，并从呼吸机螺纹管内腔取标本作细菌学检查，以指导抗生素的应用。 护士做每项操作前，应向病人解释操作的目的、用途，以取得病人配合。了解患者的苦闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信任，因行呼吸机辅助呼吸，病人无法说话。 护士应准备了护患交流卡片，卡片上写明了各种常见的不适及需要，如胸闷、有痰、口渴、疼痛等，病人可以指点卡片上的内容，以便护患之间进行交流。 营养不良可使呼吸肌功能减退，病人的呼吸肌力、最大自主通气量及肺活量可分别下降至正常人数值的37% 、41% 及63% 。可给予肠内营养或完全肠道外营养(total parenteral nutrition，TPN)，以保证足够的营养素摄入。 5.皮肤完整性受损的危险：与病情需要长期卧床休息有关预期目标：皮肤完整无破损 1）睡气垫床，保持床单位干燥整洁。 2）加强翻身拍背q2h，适当按摩骨隆突处。 3）进高蛋白高维生素富热量食物。 4）每日温水擦浴，禁用刺激性洗洁用品。 5）静脉输注刺激性药品时注意做好静脉保护。 背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻转为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”，以上为该型的特征性表现。 另外，尚有一种与此型临床表现类似的类型，称为良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先报道，常在5～25岁期间缓慢起病，病程较长，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10万，心肌受累少见，智力多正常。 * * 进行性肌营养不良症 神内ICU：李莉 毛晗 目录 概念 病例 病因 护理诊断和护理 相关知识 概念 进行性肌营养不良症： (英文：progressive muscula strophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为“渐冰人”。 病例介绍： 陈婷、女、20岁。因发热咳嗽5天、呼吸困难3天于17:00入院 入院诊断：进行性肌营养不良 既往病史：有家属代诉2005年发现脊柱侧弯、胸椎内陷，腰背部无力2007年湘雅二医院诊断为进行性肌营养不良间断予牵引、矫正治疗。 入院体查: T 37.0,P 119次/分,R 27次/分,BP 142/103mmHg. 气管插管，A/C模式呼吸机辅助呼吸，全身肌肉萎缩。肌力3级和肌张力减退。 病程： 6月25晚班查血气分析：PH：7.265 PCO2：79.4 PO2：116 予调节增大潮气量至500ML降低氧浓度至35%。 6月29日 神志清楚 调呼吸机为SIMV模式 6月30日 呼吸肌无力，气管插管已9天，需行气管切开术，向患者家属交代病情，患者家属拒绝行气切术，并要求拔出气管插管转当地医院治疗，告知其拔管后随时出现心跳呼吸骤停，患者家属表示理解，仍坚持出院并愿意承担一切后果，予以签字出院。 病因 　进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。本病为单基因遗传，发病年龄为5～6 岁左右，发生率为出生男婴的13～33/105 。近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常 进行性肌营养不良症诊断要点 　　1.