血浆蛋白病.pptVIP

血浆蛋白病 ---血友病A、B、C和血管性假性血友病 血友病A 血友病A是血浆中抗血友病球蛋白缺乏所致X连锁隐性遗传的凝血功能障碍性疾病。男性发生率较高（1/6000），约占血友病总数的85% 临床症状 皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。 肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。 血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。 假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手，也有时发生于眼。 创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。 血管性假性血友病 血友病B 其临床症状与血友病A基本相同，但发病率低，为1/10-1.5/10万，占血友病类疾病总数的15%-20%。呈X隐性遗传。 血友病C 血浆第XI凝血因子缺乏引起的凝血障碍性疾病，遗传方式为常染色体隐性遗传，基因定位于15q11. THE END * * 凝血因子VIII 抗血友病球蛋白 （AHG） VIII因子相关抗原 （VIIIAgn） 促血小板黏附 血管因子 （VIIIVFW） 凝血因子VIII 抗血友病球蛋白 （AHG） VIII因子相关抗原 （VIIIAgn） 促血小板黏附 血管因子 （VIIIVWF） *