9 贫血总论(04本).pptVIP

造血系统疾病 授课人:章小雷  小儿贫血总论 营养性贫血 地中海贫血 小儿贫血总论 〔小儿造血特点〕 ◆胚胎期造血 ﹡中胚叶造血期(胚胎3-6W) ﹡肝脾造血期(胚胎6W-生后6M) ﹡骨髓造血期(胎儿4M-终生) ◆生后造血 ﹡骨髓造血 ★﹡骨髓外造血 特点 ●肝脾淋巴结大 ●周围血有幼稚的红、粒细胞（中 、晚） ●见于贫血、溶血、出血、感染 1.红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数 ★生理性贫血 ● 2～3个月时 ●红细胞数降至3.0×1012/L ● 血红蛋白量降至100g/L左右 ● 6个月时常回复正常 (原因:①红细胞生成素不足, ②血容量迅速增加，③红细胞寿命短.破坏多） 2.白细胞数和分类 ★中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉 3.血红蛋白变化 4.血小板数： 150×109/L～250×109/L 5.血容量:占体重的8-10％ 〔贫血定义及分度〕 1、 贫血定义 指末稍血中单位容积内的红细 胞数或血红蛋白量低于正常 年龄 Hb g/L 新生儿： 145 1-4月： 90 4-6月 100 6月-6岁： 110 6-14岁： 120 2、贫血程度 Hb g/L 新生儿 轻 度 ～90 144～120 中 度 ～60 ～90 重 度 ～30 ～60 极重度 30 60 ●病因分类 1. 红细胞生成减少性贫血 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） 红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 ●形态分类(大、小细胞贫血）见表 P398 〔贫血的临床表现〕 1.一般表现 皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄,肝脾淋巴结肿大 2.各系统表现 ●循环、呼吸系统：心跳快、呼吸促，重症 心脏 扩大、心衰 ●消化系统：消化酶及肠蠕动↓。纳差、恶心、 腹胀或便秘 ●神经系统：精神差、注意力↓ 、头晕、头痛、耳呜 〔贫血诊断步骤〕 ●确定贫血、贫血类型 ●确定贫血原因（年龄、喂养、伴随症状、起病缓急、家族史） ●查体（黄疸、出血点、肝脾淋巴结） ●实验室检查 血常规、出血常规、网织球 血涂片 血生化 ： 铁代谢 特异型检查：骨髓检查、HB理化常规、RBC酶 * * 〔小儿血象特点〕 0.04-0.06 0.002-0.003 0.005 0.005 150～220 100 110 120 5.0～7.0 3.0 出生时 2-3个月 6月-6岁 ﹥6岁 RL Hb(g/L) RBC(×1012/L) 年 龄 0.30 0.48 0.56 0.48 0.30 0.65 0.45 0.36 0.45 0.65 15-20 12 10-12 4-10 4-10 出生 4-6天 1-2岁 4-6岁 7岁 L(%) N(%) WBC(×109/L) 95% 2-3% 2% 95% 2-3% 5% 30% 1% 70% HbA (α2 β2) HbA2 (α2δ2) HbF (α2 γ2) 2岁 1岁 出生时 〔贫血分类〕