代谢障碍性骨疾病-课件.pptVIP

 代谢及营养障碍性疾病民勤县人民医院赵军 概 述 ? 骨骼从出生到老年，成骨、破骨及矿物质沉 积与去除都有一定规律，从出生到成年骨的发 育及生长占优势，成年后成骨与破骨保持平衡， 老年则成骨缓慢，破骨照常进行导致老年性骨 质疏松 ? 骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不足，维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收（破骨）骨生长（成骨）和矿物质沉积去除三方面异常。X线表现：骨质疏松、软化、硬化等 1、骨吸收（破骨）异常： 甲状旁腺素及Vit D均有维持正常血钙水平功能 | ∟增加外源即钙的吸收 ∟ 动员内存物质即骨钙 破骨就是骨质（骨基质和骨盐）吸收和消失的 过程，为破骨细胞活跃的结果，甲状旁腺素增 多能促进破骨细胞活动→破骨→血钙↑ 2、骨生长（成骨）异常： 成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白，制造成骨 基质，再将骨盐沉积到骨基质内，决定成骨细胞 的数量、活性有如下几方面：Vit C不足；应力刺 激不足即运动和力作用不足；性激素↓，即与骨 骼成熟速度有关及材料（氨基酸、葡萄糖） 3、矿物质沉积异常： Vit D不足（Vit D可增加小肠对钙的吸收及肾 脏排磷，催化成骨过程）尿中钙、磷过分丧失 致矿物盐沉积不足（佝偻病、软骨病） 骨质疏松 ? 破骨细胞活动占优势的结果： 成骨细胞活动?或成骨性刺激不足 骨质疏松的原因 原料供应不足 绝经后、老年人、废用性 ? 成骨细胞活动?或成骨性刺激不足： ?成骨不全 ?正常应力刺激不足(废用或固定) ?合成代谢类固醇激素的刺激↓（卵巢发育不全、 肢端肥大症、老年或绝经后） ?抗合成代谢类固醇激素的刺激↑（Cushing氏 综合症、大量激素的应用） ? 原 料 供 应 不 足 ?蛋白质不足 ? Vit-C不足 ? 钙不足 ? 原因不明 X线表现： 骨皮质变薄，骨小梁数量减少、变细致骨密度减低， 易发生骨折（骨疏松之骨骼较脆弱）。   坏血病 [病因病理]??? 坏血病是因维生素C缺乏所致的营养性疾患， 常见于8个月-2岁的人工喂养幼儿，成人罕见 ??? 维生素C缺乏时,毛细血管的内皮细胞间质缺乏 粘合质?毛细血管的脆性和通透性? ?引起广 泛出血，常发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜下 和齿龈等处??? 骨骼的主要改变是由于成骨和破骨细胞活性减低，呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少而增宽、致密；新骨生成不足，骨皮质变薄、松质骨稀疏；骨骺周围相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。 [临床表现] ???四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，牙龈 出血亦不少。患肢少动，触之即痛，呈假性麻 痹状态。症状通常首先出现在生长最迅速和最 活动的软骨内骨形成的部位，如膝、肩、踝、 腕关节和肋骨端。 [影像学表现]???? 1. 全身骨骼明显骨质疏松 2 .干骺端骨改变 ?干骺端软骨细胞增生减少，先期钙化带处钙盐继续沉着，而在骨干侧的吸收又减少或停止，因此钙盐堆集。表现为先期钙化带增宽、致密，常不规则。由于骨质不良，先期钙化带不坚实，易骨折，弯曲或凹陷，致密带断裂向骨下内凹陷，干骺端呈边缘清楚的杯口状 ?? ?角征：干骺端周缘处，先期钙化带骨干侧松质骨 和 皮质骨的裂隙状缺损区称为角征，反映该处骨小梁及皮质萎缩、消失，为坏血病的特有征象，常见于胫骨近端 ?骨刺征：当增厚的先期钙化带横向延伸、突出干骺 端边缘时形成骨刺，亦为坏血病的特征 ? 坏血病带： 在骨干侧，由于已钙化的软骨不能正常成骨 由纤维组织代替，呈一透亮的明显骨小梁缺 损带，称为坏血病带 ? 环形骨骺：（周围致密钙化，中心骨疏松） 3.骨干改变： ?密度减低，皮质变薄如同铅笔所勾轮廓，髓 腔呈磨玻璃样并增宽； ?骨膜下出血： 骨膜与皮质分离，开始为周