中山大学附属第一医院覃有振.PDFVIP

风 湿 热 Rheumatic Fever 中山大学附属第一医院 覃有振 概述 概述 病因及发病机理 病因及发病机理 病理 病理 临床表现 临床表现 辅助检查 辅助检查 诊断及鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 治疗 治疗 预防及预后 预防及预后 风湿热（rheumatic fever ） 风湿热（rheumatic fever ） A族乙型溶血性链球菌感染后发生 A族乙型溶血性链球菌感染后发生 的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病, 的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病, 为常见的风湿性疾病。 为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、 主要表现为：心脏炎、关节炎、 舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心 舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心 脏损害最为严重和多见，反复发作可 脏损害最为严重和多见，反复发作可 导致永久性心脏瓣膜病变。 导致永久性心脏瓣膜病变。 发病情况： 发病情况： 全球性疾病 全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于6 ～15岁 3岁以下少见,好发于6 ～15岁 无明显性别差异,大多冬春发病 无明显性别差异,大多冬春发病 临床表现的变迁： 临床表现的变迁： 发病率下降 发病率下降 病情变轻,不典型 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎 可主要表现为单纯性心肌炎 概述 概述 病因及发病机理 病因及发病机理 病理 病理 临床表现 临床表现 辅助检查 辅助检查 诊断及鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 治疗 治疗 预防及预后 预防及预后 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于： 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景 链球菌感染诱导的异常免疫反应 相同的抗原性，产生免疫交叉反应 荚膜：透明质酸酶 关节 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 心肌 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 心内膜 细胞膜：蛋白、脂质、糖 心肌 A组β链球菌 下丘脑/尾核 免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身 抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积 于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产 生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 概述 概述 病因及发病机理 病因及发病机理 病理 病理