讲课中枢神经系统脱髓鞘技术总结.ppt

表10-2 Poser(1983)的MS诊断标准 诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 诊断鉴别诊断 1. 诊断 2010年McDonald标准对MRI显示 空间播散（dissemination in space，DIS） 时间播散（dissemination in time，DIT） （一）DIS：以下4个部位至少2个部位，每个部位≥1个T2WI病灶 （四个部位：脑室周围、近皮层下、幕下、脊髓病灶） Gd的强化不作为DIS必要条件 （二）DIT：在随访时，有新的T2和/或Gd强化病灶，不论时间长短。 在任何时间内，同时出现Gd强化和无强化病灶，可以替代MRI随访。 MS临床特点 要点提示 缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则 脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sj?gren综合征（血管炎） 神经白塞病(细小血管炎，多发性多系统) 可通过病史\MRIDSA鉴别 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) 复发性疾病 颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别 进展缓慢的脑干胶质瘤 CT T1强 T1 T2 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (2) 脑干胶质瘤 →脊髓压迫症 进行性痉挛性截瘫, 伴后索损害 与脊髓型MS鉴别 脊髓MRI可确诊 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (3) 颈椎病 年龄 起病更急 病灶相对单一 MRI可确诊 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (4) 脑梗死 1. 药物治疗 抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化缓解期复发 晚期对症支持疗法, 减轻神经功能障碍带 来痛苦 治疗 目的 抗炎免疫调节作用 MS急性发作复发 加速急性复发恢复 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用 ①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 3~5d一疗程, 泼尼松1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 （成人中~重症复发病例） ②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d减10mg, 1疗程4~6w (发作较轻病人) (1) 皮质类固醇 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS IFN-b1b IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效 IFN- b1a IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐用 药批准在美国欧洲上市 免疫调节作用 抑制细胞免疫 (2) b-干扰素疗法 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS 通常需持续用药2年以上 用药3年疗效下降 国际MS协会推荐 (3) 醋酸格拉默(Glatiramer acetate，GA) 是人工合成的亲合力天然MBP的无毒类似物 可作为IFN-b治疗RR-MS的替代疗法 20mg/次/d, 皮下注射，疗程2年 注射部位可产生红斑, 约15%病人注射后出现 暂时性面红\呼吸困难\胸闷\心悸焦虑等 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS Glatiramer acetate IFN-b 作为MS复发期首选治疗 2~3mg/(kg·d)\p.o，治疗2年 可降低MS复发率 不影响残疾的进展 (4) 硫唑嘌呤(azathioprine) 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS 0.4g/(kg·d)，连用5d，如有效，可继续每周用1天，连用3-4周 宜复